...系统和神经组织细胞中。 本病为神经鞘磷脂酶（sphingomyelinase）缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍。导致后者蓄积在单核-巨噬细胞系统内，出现肝、脾肿大，中枢神经系统退行性变。 神经鞘磷脂是由N-酰鞘氨醇与一个分子的磷酸胆硷（...
...中枢神经系统疾病，分为婴儿早期、儿童期和少年早期三种类型，典型临床症状为非进行性的舞蹈表现，和亨廷顿病不同之处在于智能和精神均正常，影像学检查均无明显异常改变，基因检查发现早期发病者的基因位于常染色体14p可以采用多巴胺受体拮抗药进行治疗，...
...胰、肛门等处。如果全身淋巴结肿大，常易误诊为霍奇金病。病情发展时，病变可扩散至中枢神经系统、泌尿生殖系统和肌肉、软骨等处。当肾上腺皮质被累及时，出现艾迪生病的一系列临床症状。X线检查损害常位于肺的下野，多为双侧。损害可呈结节状、浸润性或条纹...
...mmHg)以下时可出现意识丧失；低达1.6kPa(12mmHg)时将危及生命。缺氧引起脑组织的形态学变化主要是脑细胞变性、坏死、脑细胞肿胀及脑水肿。缺氧引起中枢神经系统机能障碍的机制较复杂。神经细胞膜电位的降低、神经介质的合成减少、ATP的...
...神经节平面的地方还有核上的损害。Lowenstein和Givner用瞳孔计查明，瞳孔括约肌没有麻痹，虽然两相均无对光反应，而缩瞳及可卡因试验时，两相均有作用。 (二)发病机制 近年来随着肌电图及电子显微镜技术的应用，对本病的发病机制有了新的认识...
...皮下组织、肌肉与中枢神经系统，发育为囊虫称囊虫病。其中脑囊虫病最为严重。囊尾蚴的寿命可长达十数年。因此要做到早期诊断、早期治疗，减少并发症的发生。 1.对皮肌型囊虫病检查专案以检查框限“a”为主。 2.对囊虫病眼型、脑型检查。...
...、血卟啉病、黏液性水肿、肢端肥大症、淀粉样变性和恶病质等，也可继发营养障碍，引起多发性神经病。 (二)发病机制 基本病变是周围神经轴索变性，伴节段性脱髓鞘，通常足部最长的有髓神经纤维病变最明显，其次是臂部有髓纤维。病变晚期脱髓鞘病变可扩展至...
...与酶关系不大。1．血红蛋白病（Hemoglobinpathy）：遗传学上测定由于血红蛋白分子结构改变而引起血液学的异常，致有临床上的特殊症状和血液化学上的异常，常出现明显的贫血。这种血红蛋白异常的特殊表现为球蛋白多肽链组成关系的改变。即α、...
...肺弓浆虫病,肺弓形虫病,肺住血原虫病 肺弓形体病(pulmonary toxoplasmosis；PT)系由刚地弓形体(Toxoplasma gondii)所致的肺部炎症。该原虫侵入人体产生血行播散最易侵犯中枢神经系统，肺部亦可受累。...
...(一)治疗 1.抗真菌药物治疗 根据病变部位和患者的免疫状态的不同，隐球菌病的抗病原治疗有差异。无明显免疫缺陷的肺隐球菌病患者通常无需抗真菌治疗而很快自愈。其他部位的隐球菌病，尤其是中枢神经系统隐球菌病和有免疫缺陷的肺隐球病患者，如艾滋病...
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