...西医治疗 本病尚无特殊治疗方法，但多数预后良好。对有先天性肾畸形的病人应监测肾功能，在发展成严重肾性骨营养不良前，应早作透析治疗；本病肾移植是成功的，据报道移植后未有复发者。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。...
...。 ①特异性肾性氨基酸尿：尿中有大量胱氨酸与三种二碱氨基酸，尿胱氨酸排泄量较大者可在浓缩尿沉渣中见到胱氨酸结晶，这对本病的诊断具有重要价值。三种亚型的同型合子尿中胱氨酸、赖氨酸、精氨酸及鸟氨酸都阳性，Ⅱ型及Ⅲ患者的异型合子尿中胱氨酸及赖氨酸...
...改变；血液系统改变；神经肌肉系统改变；消化系统改变；呼吸系统改变；肾性骨营养不良 target=_blank>营养不良；代谢系统紊乱；免疫功能紊乱；内分泌功能紊乱；感染；微量元素过量或缺乏；皮肤瘙痒等。...
...系统改变；消化系统改变；呼吸系统改变；肾性骨营养不良 营养不良；代谢系统紊乱；免疫功能紊乱；内分泌功能紊乱；感染；微量元素过量或缺乏；皮肤瘙痒等。 ...
...骨和指(趾)骨梗死为多见，感染、脱水、缺氧及酸中毒为其诱因。内脏及脑血管梗死则出现相应的症状和体征。 (2)杂合子型镰状细胞病：平常无症状，不发生溶血性贫血，故又称镰状细胞倾向。只在严重缺氧情况下出现微循环障碍，主要在肾髓质的直血管，因为...
...指(趾)甲缺失或发育不全、单侧或双侧髌骨缺失或发育不良髌骨后骨刺、肘及髂骨外翻畸形等，被称为指甲-骨四联征。 指(趾)甲-髌骨综合征(nail-patellasyndrome)别名为遗传性骨-指(趾)甲营养不良症(...
...肾性氨基酸尿是遗传性疾病，临床主要预防胱氨酸尿症引起的尿路结石，有两个基本点：一是降低尿胱氨酸浓度，另一是增加胱氨酸溶解度。 如患者尿胱氨酸的排泄量较少，属于“无结石性胱氨酸尿症”，可不予特别治疗，动态观察，定期复查。在水化尿液与碱化尿液...
...，伴有先天性青光眼（牛眼）。严重视力障碍，只有光感或全盲。常有粗大的眼球震颤及畏光。 （3）肾小管功能障碍：常有肾小管型蛋白尿，尿中可见红细胞、白细胞、颗粒管型；少数病人有肾性糖尿。 中-重度多组氨基酸尿（赖氨酸、酪氨酸为多）、尿磷增多、血...
...肾性尿崩症概述 肾性或肾源性尿崩症(nephrogenicdiabetesinsipidurndi)是一种少见的遗传病，由于肾脏集合管对抗利尿激素不起反应而致尿浓缩障碍，出现多饮、多尿和尿比重降低。 本症在我国较少报导。北京儿童医院共收治...
...脱屑，或有色素沉着，头发脆弱易断和脱落，指甲脆弱有横沟，无食欲，肝大、常有腹泻和水样便。也有混合型，介于两者之间。并都可伴有其他营养素缺乏的表现。 3.体格测量 体格测量是评估营养不良最可靠的指标，目前国际上对评价营养不良的测量指标有较大...
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