(一)发病原因 肾上腺 皮质功能减退 主要有以下的原因: 1.肾上腺纤维干酪样结核。 2.与自身免疫有关的两侧肾上腺皮质萎缩。 3.其他少见的原因 肾上腺转移 性肿瘤; 白血病 浸润、 淀粉样变性 、 血色病 等。 (二)发病机制 结核性艾迪生病常因身体其他部位结核 病灶 经血行播散而致,肾上腺皮质和髓质均受累,主要病理是结核 结节 、纤维干酪样坏死,光镜下...
治疗 纠正肾上腺皮质功能不全的治疗原则与非妊娠期相同。 1.病因治疗 如患有结核应采取相应的抗结核治疗。 2.避免应激预防危象 避免体力与精神上的过度 疲劳 ,尽量防止感染、损伤、 呕吐 、 腹泻 等。 3.纠正代谢紊乱 饮食需富含糖类、蛋白质及维生素,多钠盐,少钾盐。如食物中氯化钠不足可用药片补充,每天约需10g以维持电解质平衡。 4.内分泌替代补充 妊娠...
1.患者免疫力极低,易患呼吸道感染、胃肠功能紊乱,甚至引发肾上腺皮质危象。而激素替代疗法的长期应用,则副作用较大,故应积极配合中医药治疗,以取得最佳疗效。 2.注意休息,避免精神及体力上的 过劳 。但应动静结合,进行适当的体育锻炼,以增强体质,减少并发症。 3.避免 感冒 、受伤、手术刺激、吐泻、大汗或过度冷热刺激等情况的发生。 4.饮食宜富含蛋白质、维生素...
教育患者了解本病的性质,坚持终身激素替代治疗,包括长期生理剂量的替代和短期的应激替代治疗。平时采用补充适当的基础量生理需要量;如发生并发症或实施手术等应激状态时,为防止危象,必须增量3~5倍或更高的量剂。教育患者随身携带疾病卡片,注明联系人及地址,以方便及时救治。
1.全身表现 由于醛固酮和(或)皮质醇分泌不足,钠丢失,致细胞外液及 有效血容量减少 ,心排血量降低, 周围组织灌注不良 。 食欲减退 、 恶心 、 呕吐 致能量摄入减少。糖代谢障碍,脂肪动员和利用减弱。机体对外界应激的能力减弱等导致显著的 疲乏 无力 ,约2/3患者以 乏力 为主诉就诊。尚有 体重减轻 、 腹痛 、 腹泻 、 腹胀 、 便秘 , 精神萎靡 ...
西医治疗 1.糖皮质激素 P450c21缺乏的CAH患儿一经诊断,应立即给予糖皮质激素,如氢化可的松(HC)或醋酸可的松治疗。尤其是新生儿,开始治疗剂量宜大些,足以抑制ACTH分泌。儿童一般口服剂量10~20mg/(m2·d),稍大于生理需要量,总量一般分2~3次,早1/2,午、晚各1/4。一般CAH患者均需要较大剂量糖皮质激素才能抑制ACTH及雄激素水平,...
ACTH分泌增加,引起 双侧肾上腺皮质增生 。增生的皮质持续大量地合成雄激素和致 高血压 的盐类皮质素。 20~22碳链酶缺乏导致罕见先天性脂性肾上腺增生伴,常有类固醇激素生成完全障碍,如无足够的替代治疗,婴儿将早期死亡。 3β-羟类固醇脱氢酶异构酶的缺乏致使孕酮,醛固酮和皮质醇的合成障碍,脱氢异雄酮则过度产生,种不寻常的综合征特点是 低血压 、 低血糖 和...
...出现多系统症状的疑难杂病几乎都与内分泌疾病有关。随着社会的发展,人群疾病谱也发生了巨大的变化,内分泌代谢病的重要性也越来越引起人们的重视。 皮质醇增多 症 皮质醇增多症又称为柯兴综合征、 库欣综合征 。 皮质醇增多症是由于肾上腺皮质功能亢进、分泌过多的皮质醇所引起的糖、脂肪、蛋白质代谢紊乱。其主要表现为 满月脸 、 向心性肥胖 、下腹部紫纹、、 血糖升高 、...
抗肾上腺皮质抗体(ACA)最初由Anderson等发现,其靶抗原可能是肾上腺皮质细胞微粒体内的糖脂蛋白,为不均一组分。此抗体主要为IgG类,检测方法中早先应用的有补体结合试验、间接血凝法,所用抗原均为肾上腺皮质匀浆上清,但目前仍以间接免疫荧光法检测为主,抗原片采用 皮质醇增多 症病人手术切除的肾上腺冷冻切片,特异荧光在肾上腺皮、髓连结处最明亮,定位于皮质细胞...
抗肾上腺皮质抗体(ACA)最初由Anderson等发现,其靶抗原可能是肾上腺皮质细胞微粒体内的糖脂蛋白,为不均一组分。此抗体主要为IgG类,检测方法中早先应用的有补体结合试验、间接血凝法,所用抗原均为肾上腺皮质匀浆上清,但目前仍以间接免疫荧光法检测为主,抗原片采用 皮质醇增多 症病人手术切除的肾上腺冷冻切片,特异荧光在肾上腺皮、髓连结处最明亮,定位于皮质细胞...
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