多巴反应性肌张力障碍（dope-reactive dystonia ,DRD），又称Segawa病，是一种好发于儿童或青少年，以肌张力障碍或 步态异常 为首发症状的少见的遗传性疾病。其临床特点为症状的昼间波动性，以及小剂量多巴制剂对其有快速、明显的疗效。1976年Segawa等首次描述该病，国外已有不少报道，近几年已引起国内临床工作者的高度重视。
肌张力障碍依据病因可分为原发性和继发性。 原发性肌张力障碍疾病的病因迄今不明，认为可能与遗传有关，呈常染色体隐性遗传，或为常染色体显性遗传和性连锁遗传。常染色体显性遗传的原发性 扭转痉挛 大多由于DYT1基因突变所致，基因定位于常染色体9号长臂9q32-34区。环境因素如 创伤 或 过劳 等可诱发原发性肌张力障碍的基因携带者发病，如口-下颌肌张力障碍病可有面...
1.DRD发病年龄多在1~12岁，占儿童肌张力障碍的10%，少数患者可晚至50～60岁（陈嵘等，1999）。发病率女>男，男∶女=1∶4。 2.儿童起病者，多以一侧下肢 肌张力异常 为首发症状，患儿出现 怪异步态 、下肢僵硬、 步态不稳 、 马蹄内翻足 等。有时仅表现学走路较迟，易摔倒，随病情发展，肌张力异常影响到其他肢体，甚至头颈部及身体中轴，出现 痉挛性...
肠道血管畸形 (vascular malformation of intestine)包括动静脉畸形、血管扩张、 血管瘤 、血管发育不良等，是引起急性或慢性 下消化道出血 的原因之一，常是血管本身异常，也可是某一系统性病症或某一综合征的表现之一。
胃肠道 疾病 的检查主要用钡剂造影，其价值可与内 镜检 查媲美。USG和 CT 对了解胃肠道 肿瘤 的内部结构、胃肠壁的 浸润 程度和转移等具有特殊意义。这些方法的综合应用对胃肠道肿瘤病期的划分和治疗方案的确定。可提供有力的依据。 血管造影 用于胃肠道 血管 性疾病、 胃肠道出血 的检查和 介入治疗 ，对 小肠肿瘤 的诊断也有一定价值。 MRI 在胃肠道疾病...
(一)发病原因 特发性肌张力障碍(idiopathic dystonia)病因不明，可能与遗传有关，继发性肌张力障碍常是基底核、丘脑及脑干网状结构等病变的症候。 (二)发病机制 特发性肌张力障碍(idiopathic dystonia)可为常染色体显性(30%～40%外显率)、常染色体隐性或X连锁隐性遗传，显性遗传缺损基因DYT1已定位于9号常染色体长臂9q...
(一)治疗 1.病因治疗 如Wilson病驱铜治疗及调整饮食可控制症状，药物诱导肌张力障碍可停药或换药治疗。 2.对症治疗 药物诱导急性肌张力障碍用苯海拉明(diphenhydramine)50mg或地西泮(安定)5～10mg缓慢静脉注射，可快速缓解症状;也可口服地西泮(安定)10～20mg/d，苯海索(三己芬迪)6～30mg/d，L-dopa 1～3g/d...
遗传性肌张力不全为慢性进行性疾病，各例之间症状的轻重差别很大。起病年龄因遗传型而不同。显性型6～14岁起病（范围1～40岁）；隐性型起病年龄平均为10岁，亦见于其他年龄；X连锁遗传型多在25～45岁起病。 扭转性肌张力不全的早期症状多以某一限局部位的肌张力不全症状开始，表现为主动肌和拮抗肌同时持续性收缩，从而引起运动障碍，并使受累部位固定于特殊的体位或姿势。...
血电解质、药物、微量元素及生化检查，有助于病因诊断及分类。 1.CT或MRI检查 对鉴别诊断有意义。 2.正电子发射断层扫描(PET)或单光子发射断层扫描(SPECT)可显示脑部某些生化代谢情况，对诊断颇有意义。 3.基因分析 对确诊某些遗传性肌张力障碍疾病有重要意义。
防止肠道蛔虫感染是预防 胆道蛔虫病 的根本措施。胆道 蛔虫病 (biliary ascariasis)是 蛔虫 从小肠逆行进入胆道，引起胆管和奥狄括约肌痉挛，以患者突然发作的 上腹部疼痛 为主要临床特征。蛔虫进入胆道后，多数停留在胆总管，因胆囊管与胆总管之间角度较大，蛔虫很少进入胆囊，但可钻入左右肝胆管之中。儿童青年多见、无性别差异、农村较为多见。处理不当，...
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