...(一)发病原因 本病为常染色体隐性遗传。现已证实纤毛轴丝含有100多种多肽，任何1种多肽有缺陷，均可造成同样的病理结果。因此具有明显的遗传异质性。有纤毛蛋白臂部分或完全缺失(单纯外侧或内侧纤毛蛋白臂缺失、或双侧均缺失)，有放射辐缺陷者，有...
...（1）控制热量摄入，以便把肝细胞内的脂肪氧化消耗。肥胖者应逐步减肥，使体重降至标准体重范围内。以标准体重计算，每公斤体重可给热能84～105千焦（20～25千卡）。标准体重（公斤）=身长（厘米）-105（或100），男性165厘米以上减...
...胆汁酸由胆固醇演变而来，是胆汁的主要成分。其是肝脏分泌到胆汁中最大量的有机酸。肝细胞以胆固醇为原料合成的胆酸和鹅脱氧胆酸称为原胆汁酸。随胆汁排入肠道后经肠道细菌丛酶作用分别生成脱氧胆汁酸和胆石酸，又称次级胆汁酸。次级胆汁酸分别与甘氨酸与...
...(一)发病原因 酒精80%～90%在肝脏代谢。经过肝细胞浆内的乙醇脱氢酶的催化，氧化为乙醛，再经乙醛脱氢酶催化转成乙酸，最终形成二氧化碳。在乙醇氧化过程中脱下大量的氢离子与辅酶Ⅰ结合。辅酶Ⅰ被还原成为还原型辅酶Ⅰ，则使其与辅酶Ⅰ的比值上升...
...进入血流引起血清内酶活力的增高，可以作为判断某一器官疾病的指标。 alt及ast主要存在于肝细胞中，alt主要存在于肝细胞浆中，ast主要存在于肝细胞浆之线粒体中。当肝细胞损伤时(如肝炎)，alt首先进入血中，当肝细胞严重损伤、危及线粒体时，...
...的活性，即可反映肝细胞受损情况及损伤程度。 在各种酶试验中，ALT和AST能敏感地反映肝细胞损伤与否及损伤程度。各种急性病毒性肝炎、药物或酒精引起急性肝细胞损伤时，血清ALT最敏感。而在慢性肝炎和肝硬化时，AST升高程度超过ALT，因此...
...的活性，即可反映肝细胞受损情况及损伤程度。 在各种酶试验中，ALT和AST能敏感地反映肝细胞损伤与否及损伤程度。各种急性病毒性肝炎、药物或酒精引起急性肝细胞损伤时，血清ALT最敏感。而在慢性肝炎和肝硬化时，AST升高程度超过ALT，因此...
...肝炎的急性期由于较长时间的食欲下降，可引起营养不良，热卡不足，缺乏蛋白质、维生素及胆碱，甲硫氨酸等去脂物质，均可引起蛋白质、热卡营养不良性脂肪肝。 肝细胞的严重受损，使肝细胞内的脂肪分解与氧化功能降低，结果中性脂肪堆积在肝细胞内，亦是...
...抗胰蛋白酶(α1-AT)为血清中主要的蛋白酶抑制物，系由肝细胞合成的一种糖蛋白，分子量50000～60000，在电泳分离时处于α1的位置。释入血浆后，构成α1-球蛋白的主要成分，约占α1-球蛋白的90%、全部血清蛋白的4%。α1-AT是一种急性...
...MDS 骨髓增生异常综合征( myelodysplastic syndrome, MDS)是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患，其基本病变是克隆性造血干、祖细胞发育异常(dysplasia)，导致无效造血以及恶性...
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