起病缓慢,首发症状为轻重不等的 贫血 ,多数病人有 血红蛋白尿 ,其尿呈酱油色或棕色,但有25%病人在病程中始终无血红 蛋白尿 。血红蛋白尿多在夜间睡眠后发生,清晨睡醒时较重,下午较轻,白天睡眠也可致发作。发作时常伴有 寒战 、 发热 、 头痛 、 腹痛 、腰痛等症状。血红蛋白尿的发作情况差别很大,有的仅偶然发作,有的发作频繁,并常伴有 黄疸 。发作的诱因以...
血红蛋白C(HbC)病时,除靶形红细胞占40%~90%外,尚可见六角形及棒状结晶体,尤其在干燥慢的血片和脾切除术后更多。与3%氯化钠溶液加温孵育后,结晶体包涵物几乎每一个红细胞内。
血红蛋白C(HbC)病时,除靶形红细胞占40%~90%外,尚可见六角形及棒状结晶体,尤其在干燥慢的血片和脾切除术后更多。与3%氯化钠溶液加温孵育后,结晶体包涵物几乎每一个红细胞内。
...。当然,采用非清髓性造血于细胞移植治疗本病尚需更多病例和更长时间的观察。 2.免疫抑制剂治疗 根据国外和国内经验,单独或联合应用抗胸腺细胞球蛋白、抗淋巴细胞球蛋白、环孢素A等免疫抑制剂治疗,对伴有骨髓增生不良的患者可有一定疗效,对以溶血为主的PNH则无效或效果较差。然而,根据双重发病机制的设想,前述免疫抑制剂的应用还是合理的。韩国Cho SG等2001年报道...
这种病比较少见,是一种由于红细胞内在缺陷所引起的慢性 溶血性贫血 ,可伴有与睡眠有关的间歇性 血红蛋白尿 发作和 全血细胞减少 症。 阵发性睡眠性血红蛋白尿 多发生于青壮年,20~40岁的人易发病,大多以隐袭性发病。常见的症状是 贫血 和较轻微的 出血倾向 ,即睡眠后发生阵发性血红 蛋白尿 ,病人的尿呈酱油色或 葡萄酒 色,同时伴有 发热 。血红蛋白尿一般每...
血中 葡萄 糖与红细胞的血红蛋白相结合的产物,即红血球的血红蛋白中糖基化部分,称为糖化血红蛋白。正常 人血 红蛋白中的糖化血红蛋白约在7%以下。糖化血红蛋白亲和色谱测定手段已获公认,正常参考值为5.89±0.9%(4.99%~6.79%)。 糖化血红蛋白的多少与血中 葡萄 糖的含量高低成正比关系,可以间接反映血糖浓度的改变,同时也反映了机体糖代谢的状态。糖化...
...阳性,但须具备下列条件:两次以上阳性,或1次阳性,但操作正规有阴性对照、结果可靠,即时重复仍阳性者;有溶血的其他直接或间接证据,有肯定的 血红蛋白尿 出现;能除外其他溶血特别是 遗传性球形红细胞增多症 、 自身免疫性溶血性贫血 、 葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症和 阵发性冷性血红蛋白尿 症等。 2.再障-PNH综合征诊断标准 凡再障转化为PN...
HbF的抗碱性及抗酸性都较正常血红蛋白(HbA)为强,因此,血片经酸洗脱后,含HbF的红细胞因抗酸而不被脱色,能被伊红染成红色。含HbA或只含及少量HbF的红细胞则被酸洗脱,仅留下红细胞膜的空影。
HbF的抗碱性及抗酸性都较正常血红蛋白(HbA)为强,因此,血片经酸洗脱后,含HbF的红细胞因抗酸而不被脱色,能被伊红染成红色。含HbA或只含及少量HbF的红细胞则被酸洗脱,仅留下红细胞膜的空影。
西医治疗 尚无特效治疗。部分病人可有一段时间全无症状,这段时间内不需要治疗,但应注意避免过敏及 蛋白尿 的发作。 1.溶血的治疗 在急性溶血发作时用泼尼松1~2mg/(kg·d)治疗,可减轻溶血,至少需服药2周以上,疗效出现后,可给小剂量0.3~0.5mg/(kg·d)维持。维生素E有稳定红细胞膜和防止溶血作用,每天肌注100mg或口服100mg/次,3...
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