免疫缺陷 疾病 是一组 免疫系统 功能不完善引起的疾病，因此， 感染 更易发生、复发更频繁、且更为严重、持续时间更长。 无论 新生儿 、儿童或成人反复发生严重感染，对抗生素治疗无反应时，应考虑免疫系统的问题。有些免疫系统的问题也可导致少见的 癌症 或 病毒 、 真菌 和 细菌感染 。 病因 免疫缺陷可能是先天性的，也可以是后天获得性的。出生时就存在的 免疫疾...
吞噬功能缺陷病 ，包括 慢性肉芽肿病 和Chediak-Higashi 综合征 。吞噬功能缺陷将导致机体对 病原微生物 的 易感性 增高，常发生各种 化脓 菌 感染 及 条件致病菌 的感染。 原发性 吞噬功能缺陷系指先天性或遗传性的内源性吞噬功能不全。 吞噬功能缺陷病的病因 (一)发病原因 吞噬细胞 的功能不足的病因，多为 遗传性疾病 。如CGD主要是伴性型...
患儿生后1～2个月内发病。对细菌、真菌、病毒和原虫感染均缺乏抵抗力，各种感染连续不断。患儿常发生皮肤、肺和胃肠道的感染，几乎所有患儿都有 腹泻 ，大便培养见沙门杆菌属或致病性大肠埃希杆菌。持续性皮肤和黏膜 念珠菌感染 ，甚至在应用广谱抗生素前即可发生。 疣 的发生率增高，可呈泛发性。 患儿对致病力很弱的病毒也无抵抗力， 疱疹 、 风疹 或 水痘 病毒感染很严...
在 补体系统 的组成成分中，几乎每一种可有遗传缺陷。大多数 补体 遗传缺陷属 常染色体隐性 遗传，少数为 常染色体 显性 遗传，而 备解素 缺陷则属X 染色体 连锁隐性 遗传。补体缺乏常伴发 免疫性 疾病 及反复 细菌感染 。总的来说，补体系统的第一前端反应成分，如C1、C4和C2缺陷，常伴有 免疫复合物 性疾病，尤其是SLE；C3、H因子和I因子缺乏增加了...
免疫缺陷 病是免疫系统中任何一个环节或其组分因先天发育不全或后天因各种因素所致损害而使免疫活性细胞的发生发展、分化增殖和代谢异常并引起免疫功能不全所出现的临床综合症。病种已达数十种之多，发病机制甚复杂。 免疫缺陷病已成为临床上一组极重要常见病，尤多见于儿科和内科。自1981年美国报道第一例获得性免疫缺陷综合症（acguried immunodeficienc...
普通易变型 免疫缺陷 即普通常见 变异 型 免疫缺陷病 (common variable immunodeficiency，CVID)，是一种常见的 低丙种球蛋白血症 ，曾被称为获得性(或成人型、迟发性)低丙种球蛋白血症。为一组病因不同的，主要影响 抗体 合成的PID。 小儿普通易变型免疫缺陷的病因 (一)发病原因 1.CVID可能的 分子遗传学 机制 虽然...
在病程中总有鼻窦和呼吸道感染， 铜绿 假单胞菌性 肺脓肿 、肺囊虫 肺炎 是常见的死亡原因。
原发性和继发性免疫缺陷病相鉴别，继发性免疫缺陷病是继发于重症感染，某些理化因素， 营养障碍 等，临床表现主要为 反复感染 ，多为暂时性，致病因素消除后多可恢复正常。
免疫缺陷 病是免疫系统中任何一个环节或其组分因先天发育不全或后天因各种因素所致损害而使免疫活性细胞的发生发展、分化增殖和代谢异常并引起免疫功能不全所出现的临床综合症。病种已达数十种之多，发病机制甚复杂。 免疫缺陷病已成为临床上一组极重要常见病，尤多见于儿科和内科。自1981年美国报道第一例获得性免疫缺陷综合症（acguried immunodeficienc...
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