...（一）棘层松解 由于表皮细胞间桥（桥粒及张力细丝等）的变性，细胞间失去了紧密的联系而成松解状态，因此形成表皮内的裂隙、水疮或大抱。导致棘层松解的原因有自身免疫因素，如天疱疹。遗传因素引起的棘层松解见于慢性家族性良性天癌疮、毛囊角化病。 （...
...（一）慢性肉芽肿病慢性肉芽肿症（chronicgranulomatous disease,CGD）约2/3为性联隐性遗传，1/3为常染色体隐性遗传。由遗传和生物化学研究表明，CGD有三种类型：有细胞色素b缺陷的性联CGD；细胞色素b正常的...
...板层状系常染色体隐性遗传，生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧地包裹，多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落，皮肤呈广泛弥慢性潮红，上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑，中央固着，边缘游离。往往对称性发于全身，以肢体屈侧、肘窝、国窝、腋窝...
...本报讯（通讯员金红岩记者杨丽佳）一患罕见疾病——先天性主动脉弓离断合并室间隔缺损、动脉导管未闭的婴儿，经南京市儿童医院胸心外科成功手术，日前痊愈出院。 患儿为男性，出生仅5个月。经南京市儿童医院胸心外科检查，患儿没有完整的体循环系统，平时...
...IgA缺乏症；③Ig正常，但在抗原刺激后无抗体应答。各种原发性B细胞缺陷病的一些主要特征见表27-2。表27-2 常见原发性B细胞缺陷病及其主要特征疾病发病年龄性别遗传方式临床和免疫学特征1.性联丙种球蛋白缺乏症(Bruton型)6～10月...
...的作用。其遗传方式尚未定论，大多数学者认为是常染色体显性遗传，伴有不完全外显率，亦有少数人认为常染色体隐性遗传或性联遗传。 近年来发现组织适应性抗原(HLA抗原)与银屑病明显相关。寻常型银屑病常见HLA-Bw 17和HLA-B 13增高。这...
...增多，易致脂溢性湿疹。 有些婴儿有遗传过敏素质(异位性素质)，家族中也有异位性皮炎、鱼鳞病、哮喘或过敏性鼻炎等病史，患儿对食物过敏，血中IgE数值增高，嗜酸细胞增高。随着年龄增长，皮肤损害逐渐限局于四肢屈侧处(肘窝、腘窝)，往往剧烈抓痒、...
...亚特兰大当地时间7月13日消息——欧洲科学家的一项研究表明在癌症的发病过程中，环境因素和生活方式的选择比遗传因素的影响更大。 研究人员对来自丹麦、瑞典和芬兰的44，788对双胞胎进行了研究。他们选择双胞胎是因为同卵性双胞胎获得的遗传物质...
...瘢痕收缩而形成各种畸形，如口眦偏斜，眼睑外翻，鼻如刀削，小口、小眼或关节强直，指节断损。 经过缓慢，易于复发，常自幼年发病，可迁延多年甚至数十年。缺乏自觉症状。 1.根据寻常狼疮的特点，如常自幼年发病，基本损害为苹果酱样的狼疮结节，破溃后愈合...
...早在100多年前，已提出在人类白血病在发病中遗传因素可能起着一定作用。经研究证实，遗传因素、染色体以及基因异常之间具有密切联系。某些白血病的发生与遗传因素有关，证据如下： (1) 在单合子双生(同卵双生)中,一人患白血病,另一人患白血病的...
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