【概述】 由原发性小血管炎(主要见于显微镜下多动脉炎和韦格内肉芽肿)所致的节段性坏死性肾小球肾炎、常伴肾功能不全的一种疾病，多数病人血清抗中性白细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies, ANCA)阳性。 【诊断】 一、病史及症状 多见于中老年，好发秋冬季节，多数病人有感冒 感冒样或药物过敏的前驱表现...
过敏性血管炎和肉芽肿病即变应性肉芽肿(allergic granulomatosis，AG)也称过敏性肉芽肿或过敏性肉芽肿性血管炎。是一种以肺内及系统性小血管炎症、血管外肉芽肿及高嗜酸粒细胞血症为特点的一种自身免疫性肉芽肿性血管炎。是以 哮喘 、 嗜酸性粒细胞增多 和血管外肉芽肿形成为特征的血管炎性疾病。病变主要累及中小动脉。最早在1951年Churg和St...
....免疫异常 患者体内可有冷球蛋白、高丙种球蛋白血症，遗传性Q缺乏症等。 (二)发病机制 主要为免疫复合物型变态反应。抗原与抗体结合后沉积在小血管壁、激活补体，导致肥大细胞脱颗粒、释放组胺，使 毛细血管扩张 、通透性增加;同时释放白细胞趋化因子吸引中性粒细胞聚集在局部血管壁，引起 血管炎 。白细胞破坏、溶解释放出胶原酶和强力蛋白酶类也可破坏血管壁造成血管炎。患...
非特异性系统性坏死性小血管炎 (nonspecific systemic small vessel necrotizing vasculitis SVN)，既往亦称 显微镜 下多发性微小 动脉炎 (microscopic polyarteritis)，现国际通用的病名为显微镜下多发性 血管炎 (microscopic polyangiitis MPA)，它是...
(一)治疗 1.药物治疗 (1)糖皮质激素：糖皮质激素是特发型霜样树枝状视网膜血管炎的首选药物，通常选用泼尼松口服，所用的初始剂量为1～1.2mg/(kg·d)，10～14天后根据病情逐渐减量，一般需治疗半年以上。口服泼尼松是治疗此种疾病的有效方法。Sykes等用静脉注射甲泼尼龙(1g/d)的方法治疗此类患者，发现有较好的治疗效果。 对于有眼前段炎症反应者，...
应注意排除 Goodpasture综合征 、 急进性肾炎 、 系统性红斑狼疮 、 过敏性紫癜 、 类风湿性关节炎 伴 血管炎 、 冷球蛋白血症 等病。
...及 舍格伦综合征 等 疾病 也可伴有冷球蛋白血症，并对由这些疾病伴随的冷球蛋白血症称之为 继发性冷球蛋白血症 。 原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎的病因 (一)发病原因 本病的病因和发病机制目前尚不十分清楚。近年来有人发现 乙型肝炎病毒 感染 者此病的 发病率 较高。但已肯定，它是一种 自身免疫 性 风湿病 ，体内自身免疫反应所形成的混合型 冷球蛋白 对其发...
本病以下肢发生 红斑结节 为主，有压痛，也可伴有 紫癜 、紫癜性 丘疹 、 风团 、丘疱等皮损。皮肤组织病理表现血管壁有 炎性细胞浸润 ，主要为多核白细胞及纤维蛋白沉积，血管周围有多核白细胞浸润，伴有核尘及红细胞渗出，根据以上特点可明确诊断。本病可以分为两种类型： 1.皮肤型 变应性血管炎 本病仅累及皮肤，多发生在青壮年。一般有 乏力 ，关节肌肉疼痛等症状，...
根据是否伴发全身性疾病可将霜样树枝状视网膜血管炎分为2种类型：一种类型为原因不明，眼底有特征性改变，不伴有全身性疾病，多见于东方儿童，对糖皮质激素治疗敏感，治愈后一般不复发，有人将其称为特发型;另一种类型则是有一定病因，眼底表现较复杂，除霜样树枝状 视网膜血管炎 外尚可见多种 眼底改变 ，可合并有全身性疾病，多见于西方人。除糖皮质激素治疗外，尚需进行病因治疗...
原发性 网状青斑 的部分患者伴发 高血压 ，少数患者同时发生脑、心和周围血管病变。还可伴发系统性血管疾病。继发性网状青斑可并发：①结缔组织疾病;②血管疾病;③血液疾病;④慢性感染性疾病;⑤胰腺炎、 甲状旁腺功能亢进 症、 淋巴瘤 。
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