...培养的羊水细胞酶学检查可诊断腺苷脱氨酶缺乏症、核苷磷酸化酶缺乏症及某些联合免疫缺陷病；胎儿血细胞免疫学检测可诊断 CGD、X-联无丙种球蛋白血症、严重联合免疫缺陷病，从而中止妊娠，防止患儿的出生。 迪格奥尔格综合征患者将疾病传给子代的机会为...
...急进型(爆发型) sspe应与各种急毒性脑炎鉴别。sspe应与麻疹急性期伴发的麻疹脑炎鉴别，也应与细胞免疫缺陷小儿发生麻疹包涵体脑炎鉴别。此外，应除外有治疗方法的疾病，如细菌性感染、脑瘤等。各种脑脂质沉积病、脑白质营养不良、灰质病变、脱髓鞘...
...1.中枢神经系统并发症 主要指AIDS脑病，小儿AIDS患者发生率较高。在围生期HIV感染儿中发生率约为23%，其发作常伴免疫缺陷的恶化。最严重的临床经过为亚急性脑病，常于症状出现后数周至数月死亡。其组织病理改变主要为脑萎缩。 2.其他...
...原发性免疫缺陷和继发性免疫缺陷均可导致体液免疫功能下降。原发性体液免疫功能缺陷可能由于B细胞分化障碍，细胞内合成Ig功能紊乱或由于抑制性细胞功能过强。继发性体液免疫功能降低可能由于蛋白质大量丢失，蛋白质吸收障碍、营养不良、免疫抑制治疗的...
...来自骨髓的浆细胞（前身为B细胞），皆具有主要免疫作用。免疫系统疾病包括的疾病虽然比较多，如荨麻疹、过敏性休克，但以自身免疫性疾病及免疫缺陷病对人类的威胁最大。自身免疫性疾病主要包括结缔组织系统疾病（类风湿性关节炎、红斑狼疮、硬皮病等）、内分泌...
...又称获得性免疫缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重感染，尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放射治疗和化疗等原因引起。 (一)概念：由于免疫器官、组织或细胞发育缺陷，或免疫功能失常或缺陷，引起的病理过程。 (二)特点：对...
...(一)治疗 1.一般疗法 (1)加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。 (2)预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。对重症联合免疫缺陷病，必须将患儿长期置于无菌仓内护理，直至重建免疫功能。 (3)避免接种疫苗：对疑似免疫缺陷...
...4分子在胞膜外有4个结构域，其中第一结构域是人类免疫缺陷病毒（HIV）外壳蛋白gp120识别的部位，因此CD4分子是引起人类爱滋病HIV的受体。由于CD4阳性T细胞具有重要的免疫功能，HIV感染CD4阳性T细胞后细胞数量明显减少，功能降低，...
...严重的组合免疫缺陷（SCID）代表了一组罕见的以很少或没有免疫应答为特证的有时是致死的先天性疾病。以普遍熟知的“气泡男孩”病为代表的SCID特点是特殊的白细胞（B-和T-淋巴细胞）缺陷。白细胞保护我们免受外来病毒、细菌、和真菌的感染。没有...
...导致死亡。先天性免疫缺陷病种类很多，常分为抗体缺陷、补体缺陷、吞噬功能缺陷、联合缺陷、T细胞缺陷等。因其他疾病和因素引起的免疫功能障碍称继发性免疫缺陷病。在临床上较为多见。如感染、肿瘤、肝、肾功能不全、内分泌紊乱、免疫增生或其他慢性消耗性疾病...
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