西医治疗 治疗上可使用高蛋 白饮 食，少量多次。亦可以补充新缺乏的酶，进行替代治疗。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
西医治疗 本病无特殊治疗，日常生活中应避免剧烈活动、减少症状发作；口服 葡萄 糖和给予高蛋 白饮 食可提高运动耐量，但通常并无必要。可在运动之前口服 葡萄 糖或果糖，能暂时改善运动耐量。口服 麻黄 碱也有效。也可以其缺乏的酶行替代疗法。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
西医治疗 迄今为止，除一般支持治疗外，尚无有效治疗方法。已证实高蛋白、高脂肪、低碳水化合物饮食，胰高糖素和α-葡糖苷酶等对本病无效。对病损仅限于肝脏者，可考虑肝移植术。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
西医治疗 多数本酶缺陷患儿不需特殊治疗、预后良好；伴 低血糖 者可给予高碳水化合物饮食和少量多次喂饲。心型患儿除心脏移植术外，无有效治疗。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
西医治疗 本病迄今无满意治疗。由于通常的糖代谢途径正常，饮食控制无效。洋 地黄 虽可用于心衰，但实际未见有何效应。曾有用白细胞中提取的酶作为替代疗法的报道。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
肌红 蛋白尿 ，严重者可有肾功能衰竭。
感染是最常见的严重的并发症。
诊断 根据临床表现和实验室检查诊断，但须依赖病变器官组织的酶活力检测。 鉴别 常染色体遗传性肝和肌磷酸化酶激酶缺乏症患儿须与GSD-Ⅵ型相鉴别，前者对肾上腺素和胰高血糖素的反应正常，据此可与GSD-Ⅵ型相鉴别。
诊断 空腹肾上腺素或胰高血糖素试验反应差，若进食数小时后再做试验，则反应正常。红细胞或白细胞中酶的测定（脱支酶活性的测定均较正常人明显降低，多数仅50%或更低），可明确诊断。此外，局限性糊精试验：红细胞、肌肉或肝脏中有局限性糊精，有助诊断。胰高血糖素试验可与von Gierke病相鉴别。具体方法为：给本病征患者时，肌内注射胰高血糖素0.5mg后血糖上升3～4
患儿在出生后数月内常可无任何症状，而在3～15个月时逐渐出现肝、 脾大 ，腹部膨胀，消化道症状和体重不增等情况，并可能有肌张力低下，肌肉 消瘦 和萎缩、深 腱反射消失 等神经系症状。随着病情进展， 肝硬化 和 门脉高压 征象逐渐明显，出现 腹水 、 腹壁静脉怒张 和食管 静脉曲张 、 黄疸 等。患儿甚易并发各种感染，常在3～4岁以内死于慢性 肝功能衰竭 。 ...
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