选择性IgA缺乏症是指血清IgA低于0.05g/L，而IgG和IgM含量正常;它是 免疫缺陷 中最常见的类型。在群体中扫病率约为1/700。本症多为散发，部分家族性，且累及数代人。对我国不同地区6个民族的流行病学调查，显示本病有民族和地区差异。Α重链编码结构基因异常可能不是主要病因;在B细胞分化早期IgA 生成B细胞成熟停滞或IgA特异性抑制T细胞被活化，致...
锌缺乏的临床表现是一种或多种锌的生物学活性降低的结果。 1. 生长缓慢 儿童期缺锌的早期典型表现是生理性生长速度缓慢。缺锌妨碍核酸、蛋白质的合成和分解代谢酶的活性，导致小儿的生长发育迟缓，缺锌小儿的身高、体重常低于正常同龄儿，严重者可出现侏儒症。 2.食欲降低 缺锌后常引起口腔黏膜增生及角化不全，易于脱落，而大量脱落的上皮细胞可以掩盖和阻塞舌乳头中的味蕾小孔...
外周血的 嗜酸性粒细胞 超过正常值( 正常人不超过450/微升或占 白细胞 总数的 7%以下 )的 病症 。嗜酸性粒细胞描述： 细胞质 内含深红色大型颗粒。 细胞核 的形状与 嗜中性白细胞 相似，通常有2-3叶，约占白细胞总数的4%, 血液 中嗜酸性粒细胞占白细胞总数的2%-4%，即100-350个 细胞 /μ1。血液中嗜酸性粒细胞的数目有明显的昼夜 周期性...
外周血的 嗜酸性粒细胞 超过正常值( 正常人不超过450/微升或占 白细胞 总数的 7%以下 )的 病症 。嗜酸性粒细胞描述： 细胞质 内含深红色大型颗粒。 细胞核 的形状与 嗜中性白细胞 相似，通常有2-3叶，约占白细胞总数的4%, 血液 中嗜酸性粒细胞占白细胞总数的2%-4%，即100-350个 细胞 /μ1。血液中嗜酸性粒细胞的数目有明显的昼夜 周期性...
外周血的 嗜酸性粒细胞 超过正常值( 正常人不超过450/微升或占 白细胞 总数的 7%以下 )的 病症 。嗜酸性粒细胞描述： 细胞质 内含深红色大型颗粒。 细胞核 的形状与 嗜中性白细胞 相似，通常有2-3叶，约占白细胞总数的4%, 血液 中嗜酸性粒细胞占白细胞总数的2%-4%，即100-350个 细胞 /μ1。血液中嗜酸性粒细胞的数目有明显的昼夜 周期性...
外周血的 嗜酸性粒细胞 超过正常值( 正常人不超过450/微升或占 白细胞 总数的 7%以下 )的 病症 。嗜酸性粒细胞描述： 细胞质 内含深红色大型颗粒。 细胞核 的形状与 嗜中性白细胞 相似，通常有2-3叶，约占白细胞总数的4%, 血液 中嗜酸性粒细胞占白细胞总数的2%-4%，即100-350个 细胞 /μ1。血液中嗜酸性粒细胞的数目有明显的昼夜 周期性...
葡萄 糖磷酸异构酶(glucose phosphate isomerase，GPI)缺乏症，是除G-6-PD、PK、嘧啶5′-核苷酸酶(P5′N)缺乏症外，第4种较常见的红细胞酶病。
选择性免疫球蛋白A缺乏症(SIgAD)是最常见PID，是一种 体液免疫 缺陷病。 小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症的病因 (一)发病原因 病因尚不清楚，多数认为本病是由多种病因导致的一组 综合征 ，除 遗传因素 外，环境因素亦很重要。 (二)发病机制 本症的发病机制与普通 变异性 免疫缺陷病 (CVID)相似，可为 常染色体隐性遗传 或 常染色体 显性遗传，也可...
(一)治疗 主要是限制饮食，禁食奶类及含有 乳糖 的食物。轻者牛奶限量，重者完全禁食，婴儿可给无糖牛奶或加乳糖酶，蔗糖-异 麦芽 糖酶缺乏者应限制蔗糖摄入，必要时限制淀粉摄入。继发性双糖酶缺乏常为多种酶缺乏。小肠刷状缘酶损害继发于涉及肠道的其他疾病如成人 乳糜泻 、 淋巴瘤 、 小肠细菌过度生长 、广泛的Crohn病等，治疗原发病也许有可能恢复正常。 (二)...
(一)发病原因 脯肽酶缺乏症(prolidase deficiency)是一种常染色体隐性遗传性疾病。 (二)发病机制 在正常情况下，胶原降解为亚氨基二肽和其他种类的二肽，以α氨基和以α羧基为终端的亚氨基二肽分别在氨基酰基脯氨酸(二肽)酶和脯氨酰氨基酸(二肽)酶的作用下分解出脯氨酸，此脯氨酸可为胶原合成时所再利用，当氨酰基脯氨酸(二肽)酶缺乏时，以α氨基为终...
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