...1.遗传性淋巴细胞减少症可伴有遗传性免疫缺陷病(见表135-4和第147节)其由于干细胞质量与数量的异常导致淋巴系无效造血.其他病因如Wiskott-Aldrich综合征,可由于T细胞加速破坏而引起.腺苷脱氨酶缺陷和嘌呤核苷酸磷酸化酶缺陷...
...1.运动性忽略症(motor neglect) 患者只用一只手往往是右手来做事及做手势，而另一只手通常是左手似乎被忘记了而将之闲置在一旁那样，行走时患侧手臂不摆动或极少摆动，像半侧帕金森病患者一样，当患侧手臂处于很不舒服的位置时也长时间...
...（一）发病原因 本症病因复杂，常伴有营养不良和其他疾病。尿路软斑症与大肠埃希杆菌感染密切相关，为何在众多的大肠埃希杆菌感染病人中，只有少数并发软斑症，目前一致认为尿路软斑与宿主免疫缺陷有关。然而体液免疫异常对软斑症的发病没有明显影响，主要...
...所谓多毛症就是指女性与同民族同年龄女性相比，表现多毛。在正常女性不应出现的部位出现毛发明显增多，如面部出现胡须，耻骨上三角生长毛发，甚至向上生长延伸到脐部，四肢毛发明显增多。还有一个特点是这些部位的毛发生长速度加快、变粗、颜色变深，从各...
...石骨症又称大理石骨、原发性脆性骨硬化、硬化性增生性骨病和粉笔样骨。是一种少见的骨发育障碍性疾病。最早由Albers-Schonberg(1904)发现，又叫Albers-schonberg病。本病之特征为钙化的软骨持久存在，引起广泛的骨质...
...黏多糖病,黏多糖增多症,粘多糖贮积病 黏多糖贮积症（mucopolysaccharidosis，MPS）是一组溶酶体累积病，是由于溶酶体水解酶缺陷，造成酸性黏多糖（葡糖氨基聚糖）降解受阻，黏多糖在体内积聚而引起一系列临床症状。黏多糖贮积症...
...(一)治疗 中性粒细胞减少症的治疗主要是病因治疗，如停用可疑药物，停止接触可疑毒物，针对导致中性粒细胞减少的各种原发性疾病的治疗等。 中性粒细胞减少的主要表现是感染，但感染发生的危险度与中性粒细胞减少程度呈负相关：中性粒细胞数(1.0～...
...(一)发病原因 病因尚不甚明了，根据病因病理变化和生化特征，原醛症有五种类型： 1.肾上腺醛固酮腺瘤(aldosterone-producing adenoma,APA) 发生在肾上腺皮质球状带并分泌醛固酮的良性肿瘤，即经典的Conn...
...西医治疗 1.叶内型肺隔离症 可反复继发感染，故均应手术治疗，多采用肺叶切除。手术应在控制感染后施行，并常规选用抗生素。因其常合并严重感染，患肺常粘连在胸壁上，分离这些粘连时必须注意异常动脉，异常动脉多存在于肺韧带中，偶尔有来自腹主动脉的...
...巨肠症之临床表徵以「便秘」为主。常常在出生第一天就无法顺畅解下胎便(约占94%)，与正常的新生儿不同。从医院抱回家后，这些婴儿常出现便秘现象(93%)，并且因便秘而容易腹胀，因腹胀又食慾不振、呕吐(64%)，这些症状很容易被误认为「奶粉...
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