...毛囊皮脂腺粘蛋白沉积症 毛囊性黏蛋白病(follicular mucinosis)是由于黏蛋白沉积和随后的毛囊变性所致的斑片状秃发综合征。...
...脂肪贮积肌病 脂质沉积性肌病(1ipid storage myopathy，LSM)是指在肌肉中有异常含量的脂质沉积，且为主要的病理改变。本病为肌肉长链脂肪酸氧化过程缺陷所致的代谢性肌病，是神经系统脂肪代谢遗传性疾病的一种表现形式。 本病...
...合成步骤是一致的，并各自受到独立的调节。 血色素合成过程共有8个酶，不同酶缺陷可导致不同临床类型的卟啉病，目前这些酶的基因定位已基本明确(表1)。 (二)发病机制 血红素的合成主要分为代谢前期和代谢后期两个阶段。 1.代谢前期 此期由甘氨酸...
...1.免疫缺陷病的筛检和认证 (1)病史调查：了解患儿在出生前其母在妊娠期间有无风疹感染、巨细胞病毒感染等，是否服过可能致畸的药物。 (2)发病年龄：患儿最早出现感染症状的时间，感染次数，如腹泻、皮肤上的脓性斑点等;发育缓慢的时间，婴儿出生...
...)其他如衣原体和寄生虫等许多病例病前有药物(抗生素碘胺水杨酸盐巴比妥及碘化物)或食物(乳类鱼虾蟹及蛤等)过敏 紫癜性肾炎的紫癜与皮疹不同其出现部位主要为腿前面膝踝关节附近以及臀部大小不等形状不一常为对称性紫癜略高于皮面压之不褪色伴轻微痒感...
...免疫调节异常是CD的始发因素，如典型的免疫缺陷疾患——艾滋病，可同时发生CD和卡波西(Kaposi)肉瘤，少数CD也可转化为卡波西肉瘤;临床上部分患者伴自身免疫性血细胞减少、抗核抗体阳性、类风湿因子阳性或抗人球蛋白试验阳性;某些免疫学检测...
...病的目的。本药具有益气健脾，化瘀通络，养血生发之功效。专门治疗脂溢性脱发、斑秃等多种毛发疾患。 为了改善头发的生长环境，提高止脱生发散的疗效，韩勇医师研制了数10种韩勇9+9辩证调理散，可根据患者的不同情况进行辨证施治，在辨证论治的指导思想...
...病人血清β2-微球蛋白的含量上升，约为正常人的60倍。该分子的慢性聚集是造成透析性骨关节病的主要原因。 2.β2-微球蛋白结构改变及生物作用 蛋白质的氨基组，经非酶性糖基化反应，被晚期糖基化的终末产物（Advanced ...
...以后发病，缓慢进展，多表现为四肢上下运动神经元性瘫痪，手肌萎缩比较明显，常伴有肌肉颤动。也可累及尾组运动性脑神经，出现吞咽困难，构音障碍，舌肌与胸锁乳突肌萎缩。无感觉障碍，也不伴有肝脏疾病。 3.遗传性痉挛性截瘫 多在儿童期发病，呈缓慢进展...
...性角化病。不少损害表面可见角栓，皮损可发生于除黏膜掌跖以外的任何部位。但以颜面和躯干中部最多见。皮损通常不自行消退，呈良性经过，恶变者极少。...
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