长期以来,特发性肺纤维化(IPF)与其他间质性肺炎一样,被认为是一种肺部炎性疾病。 随着对IPF发病机制研究的深入,治疗策略已从抗炎为主,转向对IPF的病理生理各个具体环节进行干预,许多新的治疗药物已进入临床试验阶段。 ▲抗纤维化治疗 肺泡上皮细胞和成纤维细胞已成为IPF治疗研究的靶细胞。保护肺泡上皮细胞并促进损伤肺泡上皮的正常修复,抑制肺成纤维细胞的增殖及...
本病临床表现为急性 小管间质性肾炎 。与药物引起的ATIN不同的是特发性ATIN不常伴有皮疹、血 嗜酸性粒细胞增多 。本病伴有 乏力 、 厌食 、 恶心 、 肌痛 、 体重减轻 ,轻到中度 贫血 , 血沉增快 ,尿检查可发现有 血尿 、 白细胞尿 ,24h 尿蛋白 在1.5g以下,血肌酐和尿素氮水平增高。有抗TBM抗体的特发ATIN偶可发生特别严重的 肾损害...
...之间的电的异质性,不同区域心室肌细胞间复极的差异和离散,导致了折返性室性 心律失常 的发生。多部位的室内微折返可引发心 室颤 动。也有人观察到特发性J波(是继QRS波之后向上的较小的复极波)与心室颤动发生有关。但是至今尚无分子生物学的相关性以及与之相关的离子通道的研究资料报告,它们有助于识别离子通道蛋白或离子通道跨膜转运的异常,这很可能是该病发生的基础原因。
青春期发育迟缓 亦称 初潮 延迟。大约1%的女孩在18岁时尚无月经,而以后又逐渐发育成熟,因而很难对 发育迟缓 下定义。目前倾向于16岁完全无性征发育、或18岁尚无 月经 时,为发育迟缓或 原发性闭经 。 青春期身体发育缓慢的原因 (一)发病原因 1.体质性或特发性青春期 发育迟缓 查不出任何原因的发育迟缓,最终可以发育正常,有家族倾向。 2. 病理 性发育...
特发性高嗜酸性细胞综合征是一组原因不明的 嗜酸性粒细胞增多 性疾病,包括嗜酸粒细胞心内膜炎均属此组疾病。
特发性肺纤维化 系指原因不明,局限于肺间质纤维化,过去曾使用过Hamman-Rich综合征,隐匿性致纤维化性肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis CFA)等病名,IPF和CFA都代表着同一个原因不明的慢性弥漫性的肺实质的炎症性疾病。IPF可发生在任何年龄,但以50岁以上老人为主,是主要累及老年人的一种疾病。男女发病率相仿,...
多发生于40~50岁女性,损害为广泛性线状 毛细血管扩张 。初发损害位于小腿,而后扩展至大腿、腹部、臀部和上肢等处,皮损可呈泛发性、单侧性或局限于某一较大区域如下肢、上肢、躯干或沿皮神经走行区分布,散在或互相融合。亦可表现为细小 血管瘤 。部分患者眼结膜及口腔黏膜亦可受累,但无系统性病变及出血现象。
Pasini-Pierni进行性特发性皮肤萎缩(progressive idiopathic atrophy of Pasini and Pierni),自从1923年Pasini-Pierni报道本病以来,又有局限性浅表性萎缩性硬皮病(atrophosclerma superficialis circumscripta),弥漫性特发性皮肤萎缩(atroph...
并发症可有继发性感染,肺原性心脏病 自发性气胸 。最终发生 肺纤维化 ,导致心、肺功能衰竭。广泛的肺纤维化容易并发 肺癌 ,晚期出现 肺动脉高压 和肺心病等。
特发性震颤又称家族性和良性特发性震颤,姿势性和运动性震颤是唯一的表现。尽管本病的病理、生理未定,但1/3以上病人有家族史,常染色体显性遗传,目前已经确认2个致病基因点,定位于3q13(FET1)和2pzz-25(ETM或ET2)。特发性震颤多于十余岁或成年早期发病,震颤的表现常发生一只手或双手及头部,除带来外表和社交尴尬,通常不会引起致残,一些病人震颤可妨碍...
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