局限性硬皮病 根据典型皮肤改变即可诊断。 系统 硬化 症：美国风湿病学会(ARA)1998年标准： A主要标准：掌指关节近端的硬皮变化，可累及整个肢体、面部、全身及驱干。 B次要标准：①手指 硬皮病 ：上述皮肤改变仅限于手指; ②手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失; ③双肺基底纤维化。 凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断，其他有助于诊断的表现：雷诺现象，多发性关
诊断要点：自幼发病，开始为眼睑 水肿 ，反复发作后眼睑皮肤松弛，起皱，伴有 毛细血管扩张 ，严重者可发生 眼睑下垂 。从婴幼儿开始，口唇反复肿胀，因炎症使嘴唇纤维化而变厚成双唇状。到青春发育期时出现单纯性甲状腺，肿大。
以手术切除肿瘤为主要治疗，并争取做到广泛切除，如有重要血管受肿瘤侵犯血管需随肿瘤一并切除，则有行血管移植的必要，切除不彻底有较高的局部复发率，文献报道，边缘切除，复发率高达77%。 好发肺转移，但淋巴转移也不少见，其发生率20%左右，因此凡引流淋巴结较大者在肿瘤切除的同时必要施行淋巴结清扫术。 5年生存率在20%～50%左右，局部切除不彻底者，可辅加放疗，目
临床表现 1.多见于20—40岁成年人，好发于四肢大关节，以膝、踝关节多见。病程长短不一，无典型临床症状。 2.主要症状是局部疼痛和肿胀，有时疼痛不明显，待发现肿块时已属晚期。 3.无痛性肿块，质硬韧，稍可移动，边界不清。肿块可进行性肿大，也可静止不变，然后突然增大迅速。近关节的肿块，常有关节活动功能障碍。 4.X线摄片：一般仅见软组织肿块阴影，其中可能有散
诊断依据 1.多见于成年人，好发于四肢大关节附近。 2.肿块疼痛和压痛，边缘欠清，偶可见分叶状，可有区域性淋巴结或肺转移。 3.X线摄片可见软组织肿块，肿瘤内有不规则 钙化 ，骨质可有破坏， 骨膜反应 少。 4.病理检查可确诊。
1.肉眼所见肿瘤呈 结节 状或分叶状，境界清楚，但无真包膜，一般质地较软，少数因 钙化 或骨化而出现砂砾样斑点。切面灰白色，鱼肉样，常杂有灰黄色和暗红色的坏死出血区。 2.镜下所见组织学上一般分为双相型和单相型，双相型一般上皮样细胞和梭型细胞的数量相当，均匀分布，有的上皮样细胞条索可形成脉管样的不典型的假腺腔或小的血窦样裂隙。单相型以上皮细胞为主型，或梭型细
中医方剂（一） 【辨证】湿热阻络。 【治法】健脾除湿，清热解毒，通利关节。 【方名】二术苓皮汤。 【组成】 牛膝 15克。 【用法】煎服，每日1剂，日服2次。 【出处】王永昌方
本病多是由于其它疾病的慢性影响而慢慢造成，如运动员因多次膝关节出血，也有可能产生类似改变，故对本病的预防最主要是防止关节损伤，一旦发生损伤，则因积极地治疗，早期正确的诊断并给予治疗是提高疗效跟恢复患者关节功能的有效措施。
本病病因不明，可能与遗传，外伤，其他疾病转移等因素有关。 其病理改变为： 1.肉眼所见肿瘤呈 结节 状或分叶状，境界清楚，但无真包膜，一般质地较软，少数因 钙化 或骨化而出现砂砾样斑点。切面灰白色，鱼肉样，常杂有灰黄色和暗红色的坏死出血区。 2.镜下所见组织学上一般分为双相型和单相型，双相型一般上皮样细胞和梭型细胞的数量相当，均匀分布，有的上皮样细胞条索可形
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