...体钴胺素腺苷转移酶（mitochodrial cobalamin adenosyltransferase，cblB）缺乏；以及3种由于胞浆和溶酶体钴胺素代谢异常引起的腺苷钴胺素和甲基钴胺素（MeCbl）合成缺陷（cblC，cblD，cblF）。患者为遗传缺陷mut0、mut-、cblA和cblB时仅有甲基丙二酸血症，临床表现相似。缺陷为cblC，cblD，c...
...尔基体是1898年被意大利解剖学家 卡米洛·高尔基 （Camillo Golgi）发现的并以他命名。高尔基体的主要功能在于处理 细胞膜 、 溶酶体 或内体上的以及细胞生产的 蛋白质 ，将它们分到不同的小泡中去。因此它是细胞的中心传送系统。 大多数离开 内质网 的运输小泡首先来到高尔基体，在这里被改变，分开和运送到它们的最终目的地。虽然大多数真核细胞有高尔机体...
...尔基体是1898年被意大利解剖学家 卡米洛·高尔基 （Camillo Golgi）发现的并以他命名。高尔基体的主要功能在于处理 细胞膜 、 溶酶体 或内体上的以及细胞生产的 蛋白质 ，将它们分到不同的小泡中去。因此它是细胞的中心传送系统。 大多数离开 内质网 的运输小泡首先来到高尔基体，在这里被改变，分开和运送到它们的最终目的地。虽然大多数真核细胞有高尔机体...
...尔基体是1898年被意大利解剖学家 卡米洛·高尔基 （Camillo Golgi）发现的并以他命名。高尔基体的主要功能在于处理 细胞膜 、 溶酶体 或内体上的以及细胞生产的 蛋白质 ，将它们分到不同的小泡中去。因此它是细胞的中心传送系统。 大多数离开 内质网 的运输小泡首先来到高尔基体，在这里被改变，分开和运送到它们的最终目的地。虽然大多数真核细胞有高尔机体...
...尔基体是1898年被意大利解剖学家 卡米洛·高尔基 （Camillo Golgi）发现的并以他命名。高尔基体的主要功能在于处理 细胞膜 、 溶酶体 或内体上的以及细胞生产的 蛋白质 ，将它们分到不同的小泡中去。因此它是细胞的中心传送系统。 大多数离开 内质网 的运输小泡首先来到高尔基体，在这里被改变，分开和运送到它们的最终目的地。虽然大多数真核细胞有高尔机体...
...尔基体是1898年被意大利解剖学家 卡米洛·高尔基 （Camillo Golgi）发现的并以他命名。高尔基体的主要功能在于处理 细胞膜 、 溶酶体 或内体上的以及细胞生产的 蛋白质 ，将它们分到不同的小泡中去。因此它是细胞的中心传送系统。 大多数离开 内质网 的运输小泡首先来到高尔基体，在这里被改变，分开和运送到它们的最终目的地。虽然大多数真核细胞有高尔机体...
(一)治疗 1.避免接触石油类物质。补充富含维生素A、维生素D及烟酸的饮食。大量的维生素C，可抑制黑素细胞活性，大量的维生素A可破坏黑素体的溶酶体膜的稳定性。故可口服。在炎症期，口服皮质类固醇激素可控制皮损;在色素沉着期，激素则无效。外用皮质类固醇软膏和各种脱色剂。 2.中医治疗 (1) 脾虚 型：法宜健脾益气，中和气血。方用 人参 健脾丸 。 (2)肾虚型...
（一）发病原因 可能系一种溶酶体病。酶的缺陷尚不明了，可能与脂肪酸的过氧化酶缺乏有关。脑组织神经元的溶酶体内有沉积物，认为是蜡样质和脂褐质的蓄积。 （二）发病机制 本症可分为3型。 1.Tay-Sachs病（Ⅰ型GM2神经节苷脂沉积症） 此即为早已熟知的婴儿 黑蒙 性家族性白痴（infantile amaurotic familial idiocy）。病理损...
...的空泡，有人认为是滤泡上皮细胞吞饮胶质滴所致（图11－1）。 电镜下，滤泡上皮细胞游离面有微绒毛，胞质内有较发达的粗面内质网和较多的线粒体，溶酶体散在于胞质内，高尔基复合体位于核上区。细胞顶部胞质内有电子密度中等、体积较小的分泌颗粒（直径150～200nm），还有从滤泡摄入的低电子密度的胶质小泡（直径约1μm）。滤泡上皮基底面有完整的基板，邻近的结缔组织内富...
...上皮细胞 吞饮 胶质滴所致（图11－1）。 电镜下，滤泡上皮细胞游离面有 微绒毛 ， 胞质 内有较发达的 粗面内质网 和较多的 线粒体 ， 溶酶体 散在于胞质内， 高尔基复合体 位于核上区。细胞顶部胞质内有电子密度中等、体积较小的分泌颗粒（直径150～200nm），还有从滤泡摄入的低电子密度的胶质小泡（直径约1μm）。滤泡上皮基底面有完整的 基板 ，邻近的 ...
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