由于病变的类型和受累的器官不同,支气管肺淀粉样变的临床表现多种多样。以下按器官分述: 1.喉淀粉样变 喉是呼吸道局灶性淀粉样变最常见的部位,据报道约占75%。喉淀粉样变约占喉良性肿瘤的1%,至今已报道250余例。发病年龄9~90岁(平均48岁),男女之比1∶1。假声带为最常受累部位,声带及会厌亦常被累及。主要症状为 声音嘶哑 ,可伴出血,甚至引起 致死性上呼...
1.AL型 淀粉样变性 病与 多发性骨髓瘤 AL型淀粉样变性的骨髓检查常表现为浆细胞计数增加,且两者的淀粉样蛋白均为AL型,使其一时很难与多发性骨髓瘤鉴别。如果骨髓浆细胞数少于25%,血或尿中存在少量单克隆蛋白,无相关的 贫血 、 高钙血症 和 溶骨性损害 ,则AL型淀粉样变性的可能性更大。 2.AA型型淀粉样变性病与其各病因之间要注意鉴别。 1.AL型淀粉...
淀粉样变是指一组表现各异的临床综合征,其共同特点为均具有细胞外淀粉样物质沉积。1854年Virchow首次称本病为淀粉样变(amyloidosis),这是因沉积的淀粉样物(amyloid)遇碘和硫酸时,显现与淀粉相似的染色反应,在光镜下呈无定形的均一嗜伊红物。不同蛋白质的淀粉样物外形一致,用刚果红染色在偏光镜下呈特异的绿或黄色双折射体。 淀粉样物沉积可造成器...
淀粉样变病是一组疾病,此组疾病的共同特点是有一种均一的微纤维状物质沉积于组织器官中,造成器官结构和功能的异常,引起响应的临床症状和体征。本病常累及的器官有肾脏、心脏、舌、肝脾、胃肠道及皮肤等。
(一)治疗 1.特殊治疗 目前该病尚无特效疗法。近年来由于对 淀粉样变性 的发病机制有了进一步的了解,可有几种方法治疗原发性全身性淀粉样变和 多发性骨髓瘤 伴有的淀粉样变性:①引起淀粉样变的B细胞疾病可用减低类淀粉物前体(轻链)血清浓度的细胞毒制剂,如氧芬胂(苯丙酸氮芥);②类淀粉物前体(轻链)的播散可用血浆置换或通过免疫吸附物质体外灌流以阻断;③淀粉样物前...
酸变性淀粉主要用于制作牛皮糖、淀粉果子冻等产品。酸变性玉米淀粉的黏度低,凝沉性强,特别适用于生产糖果,能调制高浓度糊,形成强度高的凝胶软糖,可口性好。制造的奶糖质量好,不粘牙,不粘纸,耐嚼,富弹性,能长时间保持产品的稳定性。 氧化淀粉淀粉糊化温度降低,热糊黏度变小而热稳定性增加,产品颜色洁白,糊透明,成膜性好,是较低黏度的增稠剂,可用于冰淇淋、牛皮糖等产品中...
羟乙基淀粉130/0.4氯化钠注射液 (Hydroxyethyl Starch 130/0.4 and Sodium Chloride Injection),治疗和预防 血容量 不足,急性等容 血液稀释 (ANH)。 本药品被归类到 血液疾病类 等药品分类。 羟乙基淀粉130/0.4氯化钠注射液的副作用(不良反应) 极个别患者在使用含 羟乙基淀粉 的药品时,...
眼眶 淀粉样变性 (orbital amyloidosis)可发生于眼眶泪腺区、眼睑和结膜组织内,是一种 淀粉样蛋白沉积 所致的病变,临床上比较罕见,病变可引起眼 球突出、 上睑下垂 、 眼球运动障碍 、眼眶出血(自发性)和视力下降等。
(一)治疗 目前尚无特效治疗方法。喉及气管支气管淀粉样变可采用激光烧灼或经支气管镜小块钳夹治疗,但有可能引起严重出血,应注意防范。有报道用腔内放疗并免疫抑制剂治疗,在部分病人中取得良好疗效,能显著改善临床症状。对喉、气管支气管及肺局部肿块状(单个或多个 结节 型)淀粉样变可采用手术切除,尤其是喉局部淀粉样变可经1次或多次手术切除治愈。但肺淀粉样变常于术后数年...
...术切除;AL伴骨髓瘤者用烷化剂和泼尼松治疗50%~60%可缓解,原发性AL亦可试以上述治疗或同时用二甲亚砜(dimethyl sulfoxide)及烷化剂。秋 水仙 碱对 家族性地中海热 引起的AA淀粉样变有积极预防的作用,但对其他AL,AA治疗效果不一致。支持疗法有助于延长存活期,包括合理使用 利尿 剂 可改善心肾功能,抗生素使用可改善因感染所致的后果等。
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