...继发性血小板增多症的血小板数一般不超过600×109/L（60万/mm3），骨髓巨核细胞数增多，但其平均容积不是增大，而是减小，只及正常巨核细胞的2/3，血小板功能无明显缺陷，临床上除原发病的症状外，由血小板增多所致的出血及栓塞较少见。...
...英国研究人员日前透露，人类出生前后基因突变和某些环境因素可能增加成年后患骨质疏松症的风险。 英国索斯安普敦大学教授赛勒斯·库珀说：“这项研究首次把人类基因和骨质疏松症联系起来。”基因存在缺陷的儿童如果出生前后营养不良，母亲吸烟，将增加他们...
...进行性智力低下是本症的最显著特征。生后1岁内智力发育均正常或仅有轻度落后，智力低下一般在4～7岁出现，10岁时已很严重。在智力低下进行性加重的同时，可出现进行性神经症状，如抽风、运动过多、痉挛性四肢瘫、全身无力、攻击性行为等，此为该症最...
...，结合临床及X线特征，应怀疑黏脂贮积症的存在。再根据细胞内多种溶酶体酶缺陷，而血清中这些酶的活性升高以及病变发展慢、智力轻度低下及存活年龄较长等特点，可以确诊为黏脂贮积症Ⅲ型。...
...几种先天性溶酶体病： (一)庞皮病 病因：由于在肝细胞常染色体上的一个基因缺陷，使溶酶体内缺乏α-葡萄糖苷酶，导致糖原无法降解为葡萄糖，而造成糖远在肝脏和肌肉内大量积累。 临床表现：此病多发生于婴儿，表现为肌无力，心脏增大，进行性心力衰竭...
...囊肿是继发于溃疡合并幽门梗阻、炎症性肠病、胃肠道肿瘤以及慢性肠梗阻等，其症状则主要为原发疾病的表现。少数不伴其他胃肠疾病者称作“原发性”肠气囊肿症，在疾病某一时期大多出现胃肠症状，如发作性腹泻持续几日或几周，大便稀含有很多粘液和气泡，腹痛伴...
...人意，导致配方的饮片质量难有保障。如小柴胡汤剂中的数味饮片。劣质饮片配方正在慢慢吞蚀中医临床疗效，影响中医队伍的壮大，遏制中医事业的发展。 管理缺陷导致伪劣药材难除 劣质的中药饮片影响中医临床疗效已到十分危险的地步了，业内有识之士在不停的...
...原因有很多种。子宫腺肌症有的是先天性缺陷造成的，而刮宫或者子宫切除和一些妇科手术都有可能会造成子宫内膜组织遗落到切口或者是盆腔中也会造成子宫腺肌症。 通过专家的以上讲述，相信大家对导致子宫腺肌症的原因已经有所了解了。希望女性朋友能够重视子宫腺...
...高血糖症（hyperglycemia）是指空腹血糖高于正常上限7.3mmol/L(130mg/dl)，血糖高于肾糖阈值9.0mmol/L(160mg/dl)，则出现尿糖。在某些生理情况下，如情绪激动致交感神经系统兴奋，促使肾上腺素等分泌...
...(一)发病原因 黏脂贮积症的病因是常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 这型黏脂贮积症的基本生化缺陷为神经节苷脂唾液酸酶缺乏。该酶缺乏可导致GM3和GD3神经节苷脂异常分布。这两种神经节苷脂可使组织细胞功能受累，并通过某种不清的机制而致病。...
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