...检，检查基质血管壁几乎可以100%地诊断婴儿型NCL，在怀孕12周时50%的基质血管壁出现颗粒脂色素，如果检查40个基质血管没有发现脂色素的沉积，基本可以除外婴儿型NCL。 电子显微镜检查可以单独应用于晚期婴儿型NCL和其芬兰变异型的产前诊断，曲线体可以在羊膜细胞中发现，胎儿皮肤活检也有利于诊断，晚期婴儿型NCL的芬兰变异型基因检查发现CLN5的基因突变。但...
范汪疗风虚 水气 肿， 豆酒 方。 大豆 （一升） 上一味，以水四升，煮取二升汁，去豆，纳美酒一升，合煎取一升，能随意饮之，日三，常令有酒气，当 清酒 作之。 又疗通身肿，皆是风虚水气，亦疗暴肿，蒲 黄酒 方。 蒲黄 （一升） 小豆（一升） 大豆（一升） 上三味，以清酒一斗，煮取三升，去豆，分三服。 又疗肿患下水气，四肢肿聂聂动， 木防己汤 方。 木防己 （...
草酸盐晶体在其他组织内的沉积导致出现.
...轻链进行分析，发现其中均存在普通人群少见的ⅤκⅣ可变区。采用基因工程技术将 人类 轻链ⅤκⅣ可变区与老鼠轻链连接后，在组织中可检测到该轻链的沉积，提示ⅤκⅣ可变区参与LCDD发病。与之相反，ⅤλⅣ可变区被认为与淀粉样变性发病有关。这或许可以部分解释为何LCDD及淀粉样变性致病轻链不同。人们同时发现LCDD患者κ轻链可变区(ⅤκⅣ及ⅤκⅠ)的第27和(或)31...
肺泡蛋白质沉积症（pulmonary alveolar proteinosis，简称PAP），又称Rosen-Castle-man-Liebow综合征。以肺泡和细支气管腔内充满 PAS染色阳性 ，来自肺的富磷脂蛋白质物质为其特征。好发于青中年，男性发病约3倍于女性。病因未明，可能与 免疫功能障碍 （如胸腺萎缩、免疫缺损、淋巴细胞减少等）有关。粉尘尤以接触硅尘...
太阳膀胱，寒水之经，太阳经病，阳虚之人，多有 水气 停瘀之证。或原无积水，而渴燥饮冷，蓄而不消。水气阻格，肺胃上逆，则 眩晕 而呕咳，肝脾下陷，则淋涩而泄利。外寒未解而里水又动，久而火败土崩，则入三阴之脏，是宜外发表邪而内驱寒水也。 苏桂姜辛汤 苏叶 三钱 桂枝 三钱 甘草 二钱 半夏 三钱，炮 细辛 一钱 干姜 二钱 五味子 一钱 流水 煎大半杯，热服，覆...
（一）发病原因 关节旁肌腱内的碱性磷酸钙晶体沉积曾被认为是由于肌腱损伤而导致的继发 异位钙化 ，因此关于本病的经典描述常常把其与肩关节的过度使用或外伤联系在一起。但是双侧或多 病灶 的关节旁 钙化 的病例并不少见。现已明确本病可以继发于一些机体钙磷代谢异常的基础疾病，例如慢性肾衰、 糖尿病 、风湿病、甲状腺或甲状旁腺疾病以及肿瘤等。 其中 尿毒症 所继发的碱...
水气 之治，古方概用泻药而不及补法，自宋南渡后，创立扶脾之剂，迄至明清诸家，无一不主于调补者。顾古今时异，人之禀受有强弱之不同，非古人之略于补，而后人之嫌于泻也。虽然，今世虚肿固多，而实肿亦间有之，医者随证施治，不必株守一格，庶几乎其可矣。 病起于脾肾 肾者主水，脾胃俱主土，土性克水。脾与胃合，相为表里，胃为水谷之海。今胃虚不能传化水气，使水气渗泄经络，浸渍...
...染色体1p32，在223A→G和451C→T发生突变，该基因编码溶酶体酶 棕榈 酰蛋白硫脂酶（PPTT1），这种NCL的病理特点是嗜锇性颗粒沉积，以出现嗜锇性颗粒为特点的青少年型NCL的致病基因也是编码PPTTl的基因。 CLN2的基因位于常染色体11p15，在523→1G→C和636C→T发生突变，编码胃蛋白酶抑制素不敏感的溶酶体肽酶（三肽酰肽酶，TPPl...
1.草酸盐晶体关节病 草酸盐晶体在关节内的沉积可导致多种关节的急慢性病变，其中最常累及的是膝关节和手关节，而其他关节，如腕、踝、足关节和腱鞘、关节囊的病变也屡有报道。因肾衰而采用血液透析或腹膜透析来治疗的患者还可发生椎间盘的草酸盐沉积，后者往往导致椎间盘的破坏和退行性变。草酸盐晶体在其他组织内的沉积还可导致出现以下后果：由于供血不足所导致的局部坏死、 心肌病...
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