...二尖瓣闭锁不全 者,② 主动脉夹层 分离或动脉夹层分离者,③合并其他先天性畸形者,④眼部病变等,可酌情纠正或争取早期手术。 (二)预后 马方综合征的自然经过,尽管病变发展速度个体差异很大,但总体看来预后险恶。据Mardoch等调查,有1/3的马方综合征患者死于32岁以前,2/3死于50岁左右。1995年Sileveman报告马方综合征平均年龄仅40岁。死亡的...
...无法矫行,又严重影响功能或有恶变时,均应考虑截肢。 鉴别 本病常伴有 静脉曲张 、栓塞及静脉石。且骨和软组织均可发生恶变。 内生性软骨瘤 有明显恶变倾向,常转为 软骨肉瘤 ,需与Kaposi 鉴别。 但上述鉴别点并不是绝对的,有时Maffucci 综合征和Ka2posi 肉瘤 的皮肤损害,在肉眼和镜下的表现很相似而不易区别,因此更应该留心排查,以便明确诊断。
低颅压综合征是由各种原因引起的侧卧位腰部蛛网膜下腔的 脑脊液 压力在0.59 kPa(60mmH2O)以下,以体位性 头痛 为特征的临床综合征。低颅压综合征一般是由于脑体积的减少、脑脊液的减少或脑内血液量的减少形成颅内总的体积减少,而使颅压下降,并且造成一系列的临床表现。其独特的临床表现,近来逐渐引起人们的注意,但有许多问题至今还未阐明。临床上此综合征并不太...
预激综合征 60%~70%心脏是正常的,大多系胚胎发育过程中形成了异常通路,目前尚无有效预防办法。少部分预激综合征病人与先天性及后天性心脏病并存,应积极治疗原发病。
...收后患者的视力常能恢复正常。Shaw等认为对一些发生于后极部的 玻璃体积血 ,尤其出血浓密者,应早期进行玻璃体切割,理由如下:①Terson综合征玻璃体积血后黄斑前膜的发生率高,为16.6%~66%。②血液成分的崩解产物对视网膜有毒性作用,长久会影响视力的恢复。适时行玻璃体切割可减少Terson综合征玻璃体积血的并发症。 北京协和医院眼科曾经救治1例 蛛网膜...
Mirizzi综合征的鉴别诊断主要是不易与 原发性硬化性胆管炎 相鉴别,两者均表现为梗阻性 黄疸 。但在后者大多伴有肠道炎性疾病,胆道成像可见部分或全部肝外胆管环形狭窄,肝内胆管常受累,其程度比肝外者严重,轻度扩张的胆管呈串珠样。再者就是与胆系肿瘤的鉴别, 胆管癌 患者全身情况差,黄疸呈进行性加重,不可逆,CT扫描对鉴别有帮助;通过影像学检查可以排除 胆总管...
类风湿性关节炎 伴Felty综合征、Sjogren综合征或 淀粉样变性 较易并发肝脏病变。
【 临床表现】 赖特综合征多见于男性,发病年龄20~40岁,常有不洁性交或 腹泻 病史,典型病人具有关节炎、 尿道炎 、结膜炎三连症。病人大多急性发病,关节炎呈多发性、不对称性、轻重不等,以下肢居多,最常见的是膝、踝、跖趾关节,指、趾小关节也可累及,呈红、肿、热、痛。受累关节附近的肌肉会出现萎缩,关节炎持续1~3个月自行消退,多有复发。反复发作和严重的关节炎...
预后 并常伴发分泌高血糖素的仅胰腺细胞肿瘤的综合征,约80%的肿瘤为恶性,半数可有转移。
...节炎严重,多有骨侵蚀和畸形,但亦有轻型者。约1/3病例有非活动性滑膜炎。脾脏大小差别甚大。病人可有中性粒细胞减少和类风湿关节炎等典型的费尔蒂综合征的特点,但无脾脏肿大。本征 白细胞减少 是中性粒细胞相对和绝对减少所致。粒细胞减低的程度可从轻度减低到完全消失。大部分病人不常检查血常规,所以很少知道疾病初期粒细胞减少的速度,但在一些病人中几周之内粒细胞可从正常减...
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