...蕈样霉菌病和Sezary综合征,蕈样肉芽肿病和Sezary综合征,蕈样真菌病和Sezary综合症 蕈样真菌病/sezary综合征(mycosis fungoides /Sezary’s syndrome, MF/SS)为皮肤T细胞淋巴瘤(...
...肢体-肢带肌肉营养障碍等。 (3)X染色体伴性显性遗传：致病显性突变基因在X染色体上。女性多为杂合子，X染色体上的基因只能传给女孩。所以男性病人与正常女性通婚，下代女孩都将得病，而男孩正常。遗传规律是：①病人的父母中必有一人患病。②病可...
...1.成人致残性遗传性感觉神经病 本病为常染色体显性遗传，10～20岁起病，主要累及双足，开始为足底胼胝形成，之后出现水疱、溃疡、淋巴管炎和刺激性疼痛。远端痛温觉缺失，触压觉受累相对较轻，常伴有无汗或少汗。多数患者无任何疼痛，少数可出现...
...，都具有特殊的呆傻面容：鼻梁低平，两眼距离宽，眼裂小，外眼角上斜，内毗赘皮明显，嘴小唇厚，上胯高尖，口常半张开，舌大常伸出口外，流涎，故又称伸舌样痴呆。 此外，患者四肢较短，手宽而肥，50％患者双手为通贯手，手掌atd角增大，约大于60度。...
...先天性白内障是在胎儿发育过程中晶体发育障碍的结果。表现为各种形态的混浊。其病因有二类：一是由遗传因素决定的，多属常染色体显性遗传。二是孕期母体或胚胎的病变对胚胎晶体的损害，常合并有眼及全身其他先天畸形。（一）临床表现（图9-5）图9-5 ...
...白内障合并小眼球者，还可见于某些系统病，如Norrie病，Gruber病以及某些染色体畸变综合征。 4、视网膜和脉络膜病变 有少数先天性白内障思者可合并近视性脉络膜视网膜病变、毯样视网膜变性、Leber先天性黑朦，以及黄斑营养不良。 5、虹膜...
...1.肝豆状核变性(Wilson病) 这是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所引起的少见疾病，1 912年首先由Wilson报道。本病起因是由于先天性的铜代谢障碍，使铜不能合成铜蓝蛋白而广泛沉积在肝、脑、肾、角膜等器官组织中，引起肝硬化、豆状...
...鱼鳞病样红皮病和甲髌综合征均可出现皮层性手足多汗症。常在兴奋或进食后出现，但有时热源刺激可发病，说明皮层下中枢特别热(下丘脑亦起一定作用)。 ②下丘脑多汗症(hypothalamic hyperhidrosis)：下丘脑是中枢神经系统内的主要...
...鱼鳞病样红皮病和甲髌综合征均可出现皮层性手足多汗症。常在兴奋或进食后出现，但有时热源刺激可发病，说明皮层下中枢特别热(下丘脑亦起一定作用)。 ②下丘脑多汗症(hypothalamic hyperhidrosis)：下丘脑是中枢神经系统内的主要...
...鱼鳞病样红皮病和甲髌综合征均可出现皮层性手足多汗症。常在兴奋或进食后出现，但有时热源刺激可发病，说明皮层下中枢特别热(下丘脑亦起一定作用)。 ②下丘脑多汗症(hypothalamic hyperhidrosis)：下丘脑是中枢神经系统内的主要...
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