肾性氨基酸尿 是遗传性疾病，临床主要预防胱氨酸尿症引起的 尿路结石 ，有两个基本点：一是降低尿胱氨酸浓度，另一是增加胱氨酸溶解度。 如患者尿胱氨酸的排泄量较少，属于“无结石性胱氨酸尿症”，可不予特别治疗，动态观察，定期复查。在水化尿液与碱化尿液的基础上，部分患者给予D-青霉胺或α-巯基丙酰戊炔甘油，可以有效地抑制尿路结石的生长；还可发现经上述治疗后尿胱氨酸浓...
汕头市紫光古汉氨基酸有限公司 公司地址 汕头市西港路一横4号 联系电话 0754-88222165 传真号码 0754-8229787 电子邮箱 邮政编码 515021 公司网址 汕头市紫光古汉氨基酸有限公司 汕头市紫光古汉氨基酸有限公司位于广东省汕头市。查询更多位于广东省的制药企业请参看 广东省制药企业列表 、查询更多位于汕头市的制药企业请参看 汕头市制药...
1.共性 各种氨基酸尿临床表现的共同点是生长发育障碍，除体型矮小外，多有程度不等的 智力发育迟缓 。 2.特征性表现 因氨基酸尿种类不同而异： （1）胱氨酸尿（碱性氨基酸尿）：该病是最常见的氨基酸尿，易形成胱氨酸结石，为草酸盐结石形成提供裸核。 ①特异性 肾性氨基酸尿 ：尿中有大量胱氨酸与三种二碱氨基酸，尿胱氨酸排泄量较大者可在浓缩尿沉渣中见到胱氨酸结晶，这...
支链淀粉 (amylopection) 又称胶 淀粉 , 分子 相对较大,一般由几千个 葡萄糖 残基 组成.支链淀粉难溶于水,其分子中有许多个非还原性末端,但却只有一个还原性末端,故不显现还原性.支链淀粉遇碘产生棕色反应.在食物淀粉中,支链淀粉含量较高,一般65%--81%. 支链淀粉中葡萄糖分子之间除以α-1,4- 糖苷键 相连外，还有以α-1,6-糖苷键...
西医治疗 因本病属遗传性疾病，目前尚无根治办法。 1.饮食控制 因氨基酸尿种类不同而异。 （1）胱氨酸尿病：应给予低蛋氨酸饮食。 （2）色氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸尿患者：应给予高蛋 白饮 食，补充烟酰胺；但如出现 共济失调 及精神症状时应禁食蛋白。 2.水化尿液 多饮 水维持 多尿 （包括夜间）。要保证24h尿量达4L以上，特别强调夜间临睡前饮水，使夜尿量维持...
湖北省潜江市四维氨基酸有限公司 公司地址 湖北省潜江市竹根滩镇竹中街60号 联系电话 0728-6300557 传真号码 0728-6300453 电子邮箱 siwei@siweiaa.com 邮政编码 433101 公司网址 http://www.siweiaa.com 湖北省潜江市四维氨基酸有限公司位于湖北省潜江市。查询更多位于湖北省的制药企业请参看 湖...
张家港市菊花氨基酸有限公司 公司地址 张家港市港口镇 联系电话 0512- 传真号码 电子邮箱 jhajs@163.com 邮政编码 215612 公司网址 http://www.globalaminoacid.com 张家港市菊花氨基酸有限公司位于江苏省苏州市。查询更多位于江苏省的制药企业请参看 江苏省制药企业列表 、查询更多位于苏州市的制药企业请参看 苏...
氨基酸、蛋白质和酶类 氨基酸（Aminoacids）蛋白质（Proteins）和酶类（Enzymes）蛋白质是高分子量的化合物，由α一氨基酸组成。这些氨基酸约有30种，具R一CH（NH2）一C0OH的通式。有的氮在环中。酶是生活有机体内具有特殊催化能力的蛋白质，它们大多能溶于水，不溶于乙醇等有机溶剂。蛋白质的性质不稳定，遇酸、碱、热或某些试剂作用都可沉淀，例...
尿中有一种或数种氨基酸增多称为氨基酸尿（aminoaciduria）。随着对遗传病的认识，氨基酸尿的检查已受到重视。由于血浆氨基酸的肾阈较高，正常尿中只不少量的氨基酸。尿中氨基酸分为游离手结合二型，棒中游离型排出量约为1.1g/24h结合型约为2g/24h。后者是氨基酸在体内转化的产生如甘氨酸与基苯甲骨文酸结合生成马尿酸；N-乙酰谷氨酸与苯甲酸结合生成乙酰谷...
用0.2％ 茚三酮 乙醇溶液 鉴别，反应灵敏，层析滤纸等不宜用手指多接触，亦不宜与氨气接触，否则纸背呈红色。 茚三酮不仅与α 氨基酸 作用，也与某些β氨基酸和伯、仲脂肪胺等作用，生成相似的有色物质。对脂肪族叔胺或芳无作用。对 多肽 也能显色，但肽越大度越低。 吲哚 醌 试剂 也有相似作用，其灵敏度不及茚三酮高。但对不同氨基显不同色调。 茚三酮反应原理：对α氨...
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