...与先天性眼肌麻痹相鉴别,可发现该病病变不进展,眼位呈下转位。...
...病变累及面肌及咽肌等情况下可出现吞咽及言语障碍。...
...1.甘露糖苷贮积症有哪些表现及如何诊断? 按起病年龄可将甘露糖苷贮积症病情严重且在婴儿期发病者称为Ⅰ型或婴儿型;病情轻且在少年发病者称为Ⅱ型或少年型前者出生时多发育正常1岁左右可出现进行性面容丑陋巨舌扁鼻大耳牙缝宽头大手足大四肢肌张力低下...
...(一)发病原因 进行性肥厚性间质性神经炎为常染色体隐性遗传,本病多由近亲结婚所致。 (二)发病机制 发病机制尚不清楚,主要病理变化为周围神经干呈肥厚性改变,其形如纺锤,可见结节状或弥散性变粗。镜检可见有髓纤维显著的节段性髓鞘脱失和再生征象...
...脑性瘫痪综合征是以随意动作受损为特征的运动失调,是由于产前发育异常或围产期或发生在5岁以前的产后中枢神经系统损伤。该病诊断比较困难。 脑性瘫痪(cp)不是一个诊断术语,而是用于鉴定有非进行性痉挛,共济失调,或无意识动作的儿童。大约0。1...
...慢性支气管炎(chronic bronchitis)是气管、支气管黏膜及其周围组织的慢性非特异性炎症。临床上以咳嗽、咳痰或伴有气喘等反复发作为主要症状,每年持续3个月,连续2年以上。早期症状轻微,多于冬季发作,春夏缓解。晚期因炎症加重,...
...慢性阻塞性肺疾病包括肺气肿、慢性哮喘及慢性支气管炎,其病程是进行性的又是不可逆的。它的后果是呼吸衰竭和脑缺氧,要通过长期氧治疗来处理。病人的日常活动受限制,Kaptein(1986)的研究表明,这种日常活动受限是由于心理因素,而与客观的...
...载脂蛋白(ApoB)的脂蛋白增多,而高密度脂蛋白和不饱和脂肪酸降低。脂质代谢紊乱除引起动脉硬化而加速肾功能损害外,还可通过多种途径促进肾小球硬化,进一步导致肾功能进行性下降。 6.酸中毒矫枉失衡学说 肾脏是机体调节酸碱平衡最重要的器官之一,慢性...
...诊断 进行性骨干发育不良是一种全身性疾病,四肢长管状骨皮质增厚、骨干增粗和骨端不受累及为本病的主要影像学表现。肌肉萎缩、酸痛、常有家族史和伴有或不伴有颅神经压迫症状为其临床特点,二者结合即可诊断。长管状骨皮质不规则增厚,髓腔呈双腔状改变,...
...进行性对称性红斑角皮症(symmetrical progressive erythrokerotoderma)又称gottron综合征或对称性进行性先天性红皮症(erythroderma congenitalis progressive ...
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