慢性粒细胞性白血病病人具有“费城染色体”(Ph 染色体)。每个有核细胞内都有染色体存在,Ph染色体是由于第22号染色体断裂造成的。慢性粒细胞性 白血病 病人的第9号染色体和第22号染色体上有一段交叉互换,第9号染色体的断裂和“ABL”基因相关,第22号染色体的断裂和“ BCR”基因相关。 当一段第九号染色体接到第二十二号染色体的末端时,形成BCR-ABL癌基...
1.其他原因引起的 脾大 : 血吸虫病 、慢性 疟疾 、 黑热病 、 肝硬化 、 脾功能亢进 等均有脾大。但各病均有各自原发病的临床特点,并且血象及骨髓象无CML的改变。Ph染色体阴性。 2. 类白血病反应 : 常继发于严重感染、恶性肿瘤等疾病,并有相应原发病的临床表现。白细胞数可达50×l09/L。粒细胞胞浆中常有中毒颗粒和空泡。嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞...
慢性白血病在小儿较少见,其中绝大多数为慢性粒细胞白血病(慢粒,CML)。CML在婴儿时期其临床及生物学特性与成人CML有显著差别。本病以白细胞升高和 脾肿大 为主要特征。
1. 类白血病反应 类 白血病 反应可继发于严重感染、 先天性心脏病 和转移癌等,这些疾病白细胞增高,但一般不超过50×109/L,中性粒细胞中有中毒颗粒,嗜碱粒细胞缺如,原始和幼稚细胞很少见。中性粒细胞碱性磷酸酶活性增强。细胞遗传学检查正常,无Ph染色体,分子生物学检查BCR/ABL(-)。原发疾病控制后,白细胞数可以恢复正常。 2.Ph 的ALL ACM...
(一)发病原因 病因不甚清楚,可能与放射有关。 (二)发病机制 细胞增殖动力学研究结果证明CML骨髓造血前体细胞的体外集落形成能力并未超过正常。但外周血有较多处于增殖活跃期的造血前体细胞,而正常外周血中仅有极少量静止期的前体细胞。根据上述结果,有的学者认为CML是增殖与分化不协调的结果。近年来有的学者认为CML时骨髓与外周血中髓系细胞增多,外周血中出现不同分...
诊断 上述临床特点加实验室检查可确诊CML。 鉴别 1. 骨髓纤维化 本病外周血出现较多有核红细胞,泪滴状红细胞和碎片。骨髓穿刺常“干抽”,骨髓象增生低下,活检为纤维组织增生可与慢粒区别。 2. 类白血病反应 常有原发病。末梢血白细胞数可显着增高,并可见到5%以上的幼稚细胞,易与慢粒混淆。但类 白血病 反应碱性磷酸酶积分明显增加,且无 染色体异常 。 3. ...
1.治疗原则:对于慢粒的治疗不必操之过急,白细胞计数在100×109/L以下的患者不需立刻治疗、因为循环中主要是成熟的粒细胞,其体积较原始细胞小且具有较好的变形能力,白细胞计数在200×109/L以上者需采取积极治疗措施。当前以采用细胞毒药物作化疗为主。对于那些因白细胞极度增生而出现的症状,如有 阴茎异常勃起 、呼吸窘迫、视力模糊、心理变态等,则应在进行急性...
1.危险因素 (1)电离辐射:离子照射是引起 慢性粒细胞性白血病 的重要因素,离子照射一般包括:X射线诊断与治疗、放射性药物摄入和放射治疗。 (2)化学因素:许多化学制剂是诱发 白血病 物质。常年接触苯类化合物与白血病的发生密切相关。由保泰松、氯霉素所致的 再生障碍性贫血 患者发生白血病的危险也随之加大。此外,肿瘤患者应用烷化剂如白消安和环磷酰胺之后发生重叠...
诊断慢性粒细胞的标准是: (1)外周血中性粒细胞升高,不成熟粒细胞>10%,原始粒细胞<5%-10%; (2)骨髓粒系细胞高度增生,以中、晚幼粒细胞为主,原始粒细胞<10%; (3)中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)积分降低; (4)Ph1染色体阳性和/或bcr-abl融合基因阳性。 慢性粒细胞 白血病 的加速期诊断标准是: (1)外周血或骨髓中原始细胞10%一...
慢性粒细胞(CML ,简称慢粒)是伴有获得性 染色体异常 的多能干细胞水平上的恶性变引起的一种细胞株病。临床特征为显著的粒细胞过度生成,主要表现为 乏力 、 消瘦 、 低热 、 肝脾肿大 及骨髓粒细胞恶性增殖。本病可发生于各年龄组,以25~50岁间发病率最高,季节、性别与发病率无关。慢粒起病缓慢,约75%~85%的慢粒患者在1~5年由稳定期转入急变期。一旦急...
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