黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征(Peutz-Jegher Syndrome)系一遗传性关病,其特征是在口唇及其周围发生黑 色素斑 ,同时伴有消化道的多发性 息肉 病。
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黑色素细胞主要功能是形成黑色素,人体的正常与健康的肤色是黑色素合成与代谢平衡的结果。当黑色素细胞功能障碍或结构破坏时,黑色素形成减少或停止,但是黑色素降解与破坏依然进行,其结果皮肤色素变淡或脱失,便可引发。黑素细胞内的酪氨酸也是一种酚类化合物,它的羟基对位有烷基一羟酸侧链,在酪氨酸酶的氧化作用下,形成中间产物的一部分,被还原成半醌游离基,具有细胞毒性作用,能...
可有 心律失常 、 心包炎 、 心力衰竭 等并发症。
因系先天性遗传性疾病,故无特殊根治疗法。轻度 肠出血 保守治疗、严重出血内科治疗无效者可行剖腹探查, 发现出血部位并作适当外科治疗,一般不宜作息切除术,但当发生梗阻、 息肉 数量较多或息肉较大时,可行手术或经内镜息肉切除。
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1.体格检查 重点检查眼底。 2.辅助检查 荧光素眼底血管造影、B超声扫描、MRI检查,有助于确诊。
应与下列疾病鉴别: 1.脉络膜痣。 2. 脉络膜血管瘤 。 3.脉络膜转移瘤。 4.湿性年龄相关性黄斑变性。 5. 脉络膜出血 。
面部黑色素沉积症中药方剂 中医处方(一) 〖 辨 证 〗 风邪伤于营卫,气血失和。 〖 治 法 〗 活血散风。 〖 方 名 〗 加味化瘀消斑汤。 〖 组 成 〗 荆芥 穗9克。 〖 用 法 〗 水煎服,每日1剂,日服2次。 〖 出 处 〗 刘奉五方。
疾病 名称 : 黑色素 斑-胃肠多发性 息肉 综合征 药物疗法 :保守治疗; 息肉切除 术 基本概述 黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征(Peutz-Jegher Syndrome)系一遗传性关病,其特征是在 口唇 及其周围发生黑色素斑,同时伴有 消化道 的多发性 息肉病 。 治疗措施 因系先天性遗传性疾病,故无特殊根治 疗法 。轻度 肠出血 保守治疗、严重 出...
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