一种 肾小管 的遗传性缺陷，由于肾小管重吸收 胱氨酸 减少，尿中含量增加而引起，尿路中常有 胱氨酸结石 形成。 胱氨酸尿症 系 常染色体隐性遗传 ， 杂合子 者尿中胱氨酸分泌也可增加，但很少形成 结石 。 胱氨酸储积症的原因 胱氨酸尿症 的主要问题是 肾小管 对 胱氨酸 重吸收 减少，从而引起尿中胱氨酸浓度增加。胱氨酸于酸性尿中很少溶解，当它的浓度超过其溶解...
...制 尿黑酸 长期聚积在体内各器官中，可引起 褐黄病 。 黑尿 、 皮肤 棕黄色 色素沉着 及 关节炎 是本病独特的三联症，在正常情况下， 酪氨酸 转化为羟苯 丙酮 酸，再经羟苯 丙酮酸氧化 酶转化为尿黑酸，当遗传性缺乏 尿黑酸氧化酶 时，酪氨酸 代谢 终止于尿黑酸水平，不再进一步转化为 乙酰乙酸 ，由此过量的尿黑酸由尿排出并在空气中氧化成黑素，使尿液变黑。 ...
血浆同型半胱氨酸（又称 高半胱氨酸 ，homocysteine, Hcy）为一种含硫 氨基酸 ，是 蛋氨酸 代谢 过程中的中间产物。 Hcy 在细胞内 代谢途径 有三条： （1）Hcy在蛋氨酸 合成酶 （Methionine synthase，MS）及 辅酶维生素B12 参与下，与5- 甲基四氢叶酸 合成蛋氨酸和 四氢叶酸 ，而5-甲基四氢叶酸是在亚甲基四氢...
...出现 氨基酸尿 及血中氨基酸水平减低。当一种氨基酸重吸收有障碍，通过同一转运系的其他氨基酸的重吸收也可以减低，并导致较广泛的氨基酸尿，如 胱氨酸尿 。当一种氨基酸代谢异常，在体内蓄积，过量超滤，可抑制同一转运系的其他氨基酸重吸收，如β- 丙氨酸 氨基转移异常，发生高 丙氨酸血症 ，而尿中出现大量 牛磺酸 ， 异丁酸 ，β-丙氨酸。当肾小管 上皮细胞 刷状缘或...
精氨酸阿司匹林片 （Arginine Aspirin Tablets），商品名 太极 。本品为 解热 、 消炎镇痛 药。主要用于 发热 ( 感冒 、 流感 等)以及 头痛 、 肌痛 、 关节痛 、 痛经 等疼痛。 本药品被归类到 痛经 等药品分类。 精氨酸阿司匹林片的副作用（不良反应） 1 较常见的不良反应为 恶心 、 呕吐 、 上腹 部不适或疼痛等 胃肠道...
...为少见的 遗传性疾病 ，有两种 临床类型 ，即Ⅰ型和Ⅱ型 高草酸尿 症，均属 常染色体隐性遗传 。 高草酸尿的原因 病因为 肝脏 过氧化 丙氨酸 - 乙醛酸 盐 氨基转移酶 缺乏，导致草酸产生过多。正常人尿草酸盐最大排出量每天约40—50mg，其主要来源是内生性的，约40%由 甘氨酸 代谢 演变而来。甘氨酸经转氨基作用转变为乙醛酸。乙醛酸进一步代谢有若干途径...
氟氘丙氨酸 （Fludalanine）， 本药品被归类到 其它抗菌消炎类 等药品分类。 市场上的氟氘丙氨酸 氟氘丙氨酸 参看 其它抗菌消炎类药品列表
消旋甲酪氨酸 （Racemetirosine）， 本药品被归类到 甲状腺功能亢进 等药品分类。 市场上的消旋甲酪氨酸 消旋甲酪氨酸 参看 治疗甲状腺功能亢进(甲亢)的药品列表
西医治疗 1.合成酶缺乏型的治疗原则是限制蛋氨酸的摄入和应用大量维生素。早期应用低蛋氨酸饮食可以预防症状的发生。要补充胱氨酸，长期低蛋 白饮 食。应少食动物蛋白。可用 黄豆 、 扁豆 等植物食品。 2.对甲基转移酶缺乏型和还原酶缺乏型，不应限制蛋氨酸的摄入量，但其摄入量要适当。 大剂量维生素的应用不仅适用于甲基转移酶型和还原酶型，也适用于合成酶型。大剂量维生...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。