...常等诸多因素有关，但其确切病因尚不十分清楚。 病理方面，其表现多种多样，常见的有神经细胞的萎缩、变性，髓鞘的脱失，胶质细胞轻度增生，从而出现小脑半球及蚓部、小脑中下脚广泛变性，浦肯野细胞消失；脊髓后柱及克拉克柱的神经细胞萎缩或消失，继发胶质细胞增生，后根与脊神经节变性、髓鞘脱失，尤其在腰、骶段脊髓更为明显。亦可见到大脑皮质、基底核、丘脑、桥脑基底核等脑干部分...
(一)发病原因 肌阵挛性小脑协调障碍为常染色体隐性遗传，根据其基因传递形式归类于脊髓小脑型 遗传性共济失调 (参见遗传性 共济失调 )，其病因不明。 (二)发病机制 若根据马赛协作组在回顾文献的基础上将本症分为PME和PMA，则前者半数以上实为 线粒体脑肌病 、Lafora体病、神经元蜡样质脂褐质沉积症或唾液酸酶沉积等症，另有少数患者仍属Unverricht...
（一）发病原因 病因目前并不十分清楚，目前倾向于副肿瘤病变的病因是全身性或潜在的肿瘤导致的自身免疫性反应。有报道某些妇科肿瘤合并小脑变性的患者血清和CSF中存在自身抗体，称为抗-Yo抗体。抗-Yo抗体是特异性抗小脑Purkinje细胞抗体（anti-Purkinje cell antibody，APCA），与副肿瘤性小脑变性和生殖系统或妇科肿瘤有关；PCD患...
...高 者。 （2）有明显 神经症 状者，例如因脑于受压出现喉鸣、呼吸暂停、 紫绀 发作、 角弓反张 、Horner综合征、吞 咽反射消失 以及小脑功能障碍等。 2.手术目的 手术治疗是为了解除枕大孔和上颈椎对小脑、延髓、第四脑室及该区其他神经结构的压迫，以及在可能的范围内分离枕大孔和上颈髓的 蛛网膜粘连 ，解除神经症状和脑积水。 3.手术方式 手术方式包括枕下...
...多发生在术后1周左右，患者多持续 高热 ，颈部抵抗感， 脑脊液 白细胞增多 ，尤其是中性分叶核细胞增多明显，但反复细菌培养呈阴性，老年人可能症状与体征都不如青壮年者明显，但是一旦恶化，预后很差。因此对于颅后窝开颅手术的患者，尤其是脑桥小脑角区 脑膜瘤 的患者，早期、多次、缓慢适量的腰椎穿刺释放脑脊液有利于促进脑脊液循环的恢复，减少脑膜炎的发生。另外应尽量缩短...
必须排除具有类似本病临床表现的一些已知病原的其他疾病：如须经过骨骼肌肉活组织检查排除 线粒体脑肌病 ，借助脑组织活检排除Lafora病和神经元蜡样质脂褐质沉积症等。如果 癫痫 发作频繁且有 痴呆 等表现，尽管出现 小脑性共济失调 仍应诊断为进行性 肌阵挛 性癫痫。
(一)治疗 小脑变性目前尚无特殊疗法。对 肌阵挛 及 癫痫 发作可以采用安定类或丙戊酸钠等抗癫痫类药物治疗。氯化安定剂量为7.5～15mg/d，分3次口服。重者选用氯硝西泮(氯硝安定)，成人口服1～2mg/次，3～4次/d，每天最大剂量为10mg。副作用有抑制呼吸、降 低血压 及 嗜睡 等。丙戊酸钠可用于同时有癫痫发作的患者，成人剂量0.6～1.2g/d，分...
1.预防各种感染性疾病，做好各种预防接种工作。 2.防止药物过量（如苯妥英钠）引致本症。 3.防止重金属中毒（如铅）。 预后 感染后的急性 小脑性共济失调 预后较好，多数在1周内好转。少数在3～4个月内完全恢复。个别严重病例 共济失调 、 震颤 、语言不清等症状持续更长时间，或成为后遗症。
诊断 主要依据典型临床表现，以下特点有助于诊断： 1.前驱感染史。 2.急性发病。 3.主要表现为急性 小脑性共济失调 。 4.除外其他神经系统疾患 全身症状及其他方面的神经系统症候不明显。 鉴别 鉴别时要注意其他特异性疾病： 1.特异性神经系统感染 如脑炎、 脑膜炎 等。 脑脊液 病原学检查可确诊。 2. 药物中毒 药物中毒引起的 共济失调 见于苯妥英钠等...
酒中毒性小脑变性可合并多发性神经病、糙皮病和大 脑萎 缩等。而滥用酒精对人体其他系统也有很大的损害作用，现已证实 酒精中毒 可引起消化道炎症、肝肾功能损害、严重 心律失常 ， 充血性心力衰竭 、心脏附壁 血栓形成 ， 心肌病 、 心肌梗死 、 高血压 ，以及血小板数增多、凝集功能增加和纤维蛋白自发性溶解时间延长等。
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