脊柱和四肢畸形 是发生于骨、 关节 或软组织的 畸形 ，它造成机体的躯干和四肢在形态上和功能上的异常状态。脊柱和四肢畸形既可以是原发的 疾病 或损伤，也可以是全身性疾病的一种表现。 脊柱和四肢畸形的原因 病因分类 脊柱和四肢畸形 按照发病的时间顺序可分为 先天性畸形 与获得性(后天性) 畸形 。先天性畸形往往一出生即被发现，或者虽未被发现但已经存在，随着个体...
...常等诸多因素有关，但其确切病因尚不十分清楚。 病理方面，其表现多种多样，常见的有神经细胞的萎缩、变性，髓鞘的脱失，胶质细胞轻度增生，从而出现小脑半球及蚓部、小脑中下脚广泛变性，浦肯野细胞消失;脊髓后柱及克拉克柱的神经细胞萎缩或消失，继发胶质细胞增生，后根与脊神经节变性、髓鞘脱失，尤其在腰、骶段脊髓更为明显。亦可见到大脑皮质、基底核、丘脑、桥脑基底核等脑干部分...
副肿瘤性小脑变性（paraneoplastic cerebellar degeneration，PCD）曾被认为较罕见，文献追踪报告显示，约半数非家族性迟发性小脑皮质萎缩患者迟早会发生肿瘤。病理组织学特征是Purkinje细胞大量消失，脑实质 炎性细胞浸润 不明显。
脑血管畸形 (cerebrovascular malformation)主要包括 脑动静脉畸形 及囊性 动脉瘤 ，在小儿时期，二者是导致小儿原发性 蛛网膜下腔出血 (subarachnoid hemorrhage)的最常见原因。 小儿脑血管畸形的病因 (一)发病原因 脑动静脉畸形 (cerebral arteriovenous malformations)最...
脊柱畸形 ：人类 脊柱 在 胚胎 期发育较快，全部结构在数周内完成。脊柱形成后即有其形态和稳定性。全部发育过程分为四期。第一期称 脊索 期，于胚胎的第十五天形成，其残留部分终生存在，称为 髓核 ;第二期称膜性期，第21天开始到三个月结束;第三期为 软骨 期，从5～6周到出生前;第四期为骨性期，从二个月到出生后完成一部分。 胚胎发育 到第14～21天时有板状 ...
西医治疗 一、手术原则 以手术治疗为主要手段，其目的是解除枕大孔及颈椎对小脑、脑干、脊髓、第四脑室及其他神经组织的压迫，疏通 脑脊液 循环，缓解神经受压症状和 脑积水 。 对少数小脑扁桃体下疝严重的病人，可考虑切除小脑扁桃体；有证据提示Ⅳ脑室正中孔粘连者，可予显微分离；有脑积水者酌情行分流术。 二、用药原则： 1.注意水电解质平衡，术中补充失血。 2.术后酌...
轻度小脑扁桃体下疝可无症状，外伤、感染、 咳嗽 及腰椎穿刺可诱发症状或使症状加重。由小脑扁桃体下疝引起的症状大体有以下几方面： 1.颅神经和颈 神经症 状：表现为 声音嘶哑 、 吞咽困难 、颈项部疼痛及活动受限等。 2.脑干延髓症状：可出现肢体运动障碍， 偏瘫 和四肢瘫，四肢 感觉障碍 ，及大 小便 障碍等。 3.小脑症状：可出现 共济失调 ，走路不稳及 眼...
脊髓小脑变性症 〔英文名称：spinocerebellar ataxia〕是以运动失调为主要症状，严重影响小脑定向力和功能障碍。病理学上是以小脑及其传入、传出途径的变性为主体的疾病，临床上是以肢体 共济失调 和 构音障碍 为主要特征。 ?
...常等诸多因素有关，但其确切病因尚不十分清楚。 病理方面，其表现多种多样，常见的有神经细胞的萎缩、变性，髓鞘的脱失，胶质细胞轻度增生，从而出现小脑半球及蚓部、小脑中下脚广泛变性，浦肯野细胞消失；脊髓后柱及克拉克柱的神经细胞萎缩或消失，继发胶质细胞增生，后根与脊神经节变性、髓鞘脱失，尤其在腰、骶段脊髓更为明显。亦可见到大脑皮质、基底核、丘脑、桥脑基底核等脑干部分...
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