...除术。67%的患儿有轻到中度 肝大 ，偶尔发现 肝功能异常 。约97%的患儿全身性 浅表淋巴结肿大 ，影像学可发现纵隔 淋巴结肿大 。 2.自身免疫性疾病 Coombs阳性 溶血性贫血 最为常见（75%），免疫性 血小板减少症 次之（54%）。自身免疫性 中性粒细胞减少症 发生率为46%。其他有肾小球肾炎、多发性神经根炎和皮肤损害（包括 荨麻疹 和非特异性皮...
自身免疫性胰腺炎 (autoimmune pancreatitis，AIP)，是 胰腺 对自身成分作为 抗原 由CD4阳性的 辅助细胞 的识别产生 免疫应答 的结果而造成胰腺的 炎症 性病变。 自身免疫性胰腺炎的病因 (一)发病原因 所有 自身免疫病 理机制均可能成为 自身免疫 胰腺炎 的病因。如sjögren征候群、 硬化性胆管炎 等 自身免疫性疾病 合并...
溶血尿毒综合征 (heomlytic uremic syndrome，HUS)：是以 溶血性贫血 、 血小板减少 及 急性肾功能衰竭 为特征的一种 综合征 。主要见于婴幼儿，国内报道仅数十例，以学龄儿童多见。本症是 小儿急性肾功能衰竭 常见的原因之一，曾在阿根延、北美、南美洲有过小流行。本病尚无特殊 疗法 ， 死亡率 曾高达77%，近年来由于综合疗法特别是早...
在DIC中有时可伴发一种特殊类型的 贫血 ，即 微血管 病性 溶血性贫血 （microangiopathic hemolytic anemia）这种贫血除具备溶性贫血的一般特征外，外周 血涂片 中发现有某些形态特殊的变形的 红细胞 如裂 体细胞 （schistocyte），其外形呈盔甲形、星形、新月形等，统称其为红细胞碎片。这些碎片由于脆性高，故容易发生 溶...
本病由于免疫功能紊乱所产生自身抗体，结合在红细胞表面或游离在血清中，使红细胞致敏，或激活补体，红细胞过早破坏而发生溶血情 贫血 。
美国Ｏｈ等报告了１例因使用左氧氟沙星而发生自身免疫性溶血性贫血的病例。（Ann Pharmacother 2003，37:101） 该患者８２岁，白人，男性，因蜂窝织炎而使用左氧氟沙星（５００ ｍｇ／ｄ）１０天。治疗完成后３天，因严重黄疸、头晕、乏力、呼吸急促、深色尿及视力丧失入急诊室，输入浓缩红细胞ＰＲＢＣｓ后出院。２天后诊断为左氧氟沙星引起的自身免疫...
自身免疫性淋巴细胞增生综合征（autoimmune lymphoproliferative syndrome，ALPS）是机体CD95/Fas基因APT1突变时，大量活化的淋巴细胞持续存活，产生淋巴细胞增生和自身免疫现象，被称为淋巴细胞增生综合征伴自身免疫（lymphoproliferative syndrome with autoimmunity）和Can...
慢性自身免疫性甲状腺炎 (chronic autoimmune thyroiditis)又称 慢性淋巴细胞性甲状腺炎 、Hashimoto 甲状腺炎 (Hashimoto’s thyroiditis)、桥本病等。1912年，由Hashimoto首次报道4例伴有肿大 甲状腺 的妇女，其甲状腺组织“转移进了 淋巴组织 ”［ 淋巴瘤 性 甲状腺肿 (struma ...
1.孕妇保健 已知一些 免疫缺陷 病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染（特别是 风疹 病毒感染）等，则可损伤胎儿的免疫系统，特别是在孕早期，可使包括免疫系统在内的多系统受累。故加强孕妇保健特别是孕早期保健十分重要。孕妇应避免接受放射线，慎用一些化学药物，注射风疹疫苗等，尽可能防止病毒感染。还要使孕妇加...
“ 自身免疫性疾病 ”是 免疫系统 对自身机体的成份发生 免疫反应 ，造成损害而引发 疾病 。本来，正常情况下免疫系统只对侵入机体的外来物，如 细菌 、 病毒 、 寄生虫 以及 移植 物等产生反应，消灭或排斥这些异物。在某些因素影响下，机体的组织成份或免疫系统本身出现了某些异常，致使免疫系统误将自身成份当成外来物来攻击。这时候免疫系统会产生针对机体自身一些成...
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