...2年Crohn首次用局限性回肠炎报告，故又称其为Crohn病。是一进行性无特效治疗的疾病，可反复发作，30岁以上自愈的可能性极少，近10年来小儿发病率有上升趋势，北京儿童医院1977～2000年共治疗50余例，轻型病例预后较好，重型较差。 本病发病白种人较多见，我国有少数病例报告，年龄多为学龄儿童，发病后常经较长时间才明确诊断。目前已将本病和 溃疡性结肠炎 ...
西医治疗 SID治疗原则上是根治原发病及免疫替代治疗和对症治疗，替代治疗和对症治疗均要视 免疫缺陷 的类型及后果而定，因在何种因素影响下，产生何种特殊免疫异常并不十分明了，故只有根治原发病，才有可能彻底纠正SID。 1.一般治疗 要加强宣传与护理，采取有效措施预防感染，合并感染时应用合适的抗生素治疗，针对各种情况进行对症治疗，如WAS病 人发 生 血小板减少...
叶酸缺乏可并发巨幼红细胞性 贫血 和神经管畸形。 小儿神经管畸形 是我国围产儿死亡和致残的主要原因之一。
...重也。约之轻重浅深，视病之轻重浅深而已。 暑痉 （暑兼湿热，后有湿痉一条，此则偏于热多湿少之病，去温热不远，经谓后夏至为病暑者是也） 按俗名小儿 急惊风 者，惟暑月最多，而兼证最杂，非心如澄潭，目如智珠，笔如分水犀者，未易辨此。盖小儿肤薄神怯，经络脏腑嫩小，不奈三气发泄。邪之来也，势如奔马，其传变也，急如掣电，岂粗疏者所能当此任哉！如夏月小儿身热 头痛 ，项...
（一）发病原因 本病又称莫尔基奥（Morquio）综合征，为常染色体隐性遗传病。 （二）发病机制 本病征主要为N-乙酰半 乳糖 胺6-SO4脂酶缺乏所致，近来也有报告由β-半乳糖苷酶缺乏所致。病 人骨 骺的成骨细胞成熟和关节软骨的形成均有缺陷。干骺内骨小梁中有软骨岛， 钙化 预备带变形。尿中排出的黏多糖以硫 酸角 质素为主。病理学改变主要为软骨和骨骺的不规则...
肝脏合成凝血因子需维生素K参与，而人体所需维生素K一方面来源于食物，另一方面由肠道细菌合成。如果孕妇及小儿因疾病而使用抗凝药、大量抗生素时，或单纯母乳喂养而母亲少食含维生素K丰富食物，或双胎、 早产 及患有慢性肝胆疾病小儿，则易导致 维生素K缺乏 。因此主要预防措施如下： 1.预防孕妇、乳母维生素K的缺乏 新生儿维生素K缺乏症应从孕妇预防开始，分娩前数周即可...
本症为X-连锁遗传性疾病。 1.孕妇保健 已知一些 免疫缺陷 病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染（特别是 风疹 病毒感染）等，则可损伤胎儿的免疫系统，特别是在孕早期，可使包括免疫系统在内的多系统受累。故加强孕妇保健特别是孕早期保健十分重要。孕妇应避免接受放射线，慎用一些化学药物，注射风疹疫苗等，尽可...
骨硬化病 即石骨症（osteopetrosis），又称大 理石 骨病，其特点是全身性骨质 硬化 ，骨塑型异常，进行性 贫血 ， 肝脾肿大 ，容易 骨折 ，往往有家族史。
小儿 中风 热．喘鸣肩息． 脉缓 则生．急则死． 小儿 痢疾 ．脉浮大而 腹痛 者必死． 乳子病热．脉悬小．手足温则生．寒则死． 小儿困．汗出如珠．着身不流者死． 小儿有病胸陷．口唇干．目直视．口中气冷．头低卧不举身．手足垂软．身体强直．掌中冷．皆不可治．脉乱者同．
（一）发病原因 免疫缺陷 病可以是由于某一细胞系所产生的某一蛋白质缺陷所致，也可以是多系统缺陷所致，下述为免疫缺陷病的常见病因。 1.遗传缺陷 在多个组织表达的单基因缺陷（如 共济失调 毛细血管扩张症 、腺苷脱氨酶（ADA）缺乏症等）、局限于免疫系统的单基因缺陷（如性联无丙种球蛋白血症伴酪氨酸激酶缺乏、有ε链的T细胞抗原受体异常等）、家族性易感的多因素疾病（...
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