...乱、 消耗性凝血障碍 及 继发性 纤维蛋白溶解,而发生 休克 和 出血倾向 为主要特点。Seegers于1950年首先在美国提出这个概念。 小儿播散性血管内凝血的病因 (一)发病原因 在我国以 感染 最常见, 恶性肿瘤 (包括 急性白血病 )次之,两者占病因的2/3。国外报告则以恶性肿瘤,尤其是有转移病变的占首位。广泛组织 创伤 、 体外循环 及 产科 意外...
软骨外胚层发育不全综合征又称Ellis-van Creveld先天畸形综合征、先天性软骨钙化障碍心脏病综合征、软骨外胚层发育异常综合征等,为常染色体隐性遗传性疾病,表现为短肢型侏儒,常有 先天性心脏病 和智力障碍等。
初生婴儿即出现侏儒状态 ,如四肢长骨短而粗、远端指(趾)特别小,并能出现多指(趾)、 头发 、 牙齿 发育较差,全身 长骨骨骺端钙化不全 ,此外,本病征特点为同时有 先天性心脏病 ,常见 房间隔缺损 、卵圆孔残留、 二尖瓣狭窄 等。 精神发育迟滞 (30%)。
西医治疗 本病征目前尚缺乏特殊治疗方法,30%患儿死于生后的头2周内,存活者呈侏儒,常因 心力衰竭 而死亡,对上颌骨发育不全、 牙齿 发育异常及多指(趾)、 并指(趾)畸形 等可施行手术矫正。一般采用对症治疗措施。 以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
1.临床主要特点 为毛发与长骨干骺端软骨发育不良,生后即可表现严重的生长发育不足,男女发病无明显差异。患者 头发 、眉毛、睫毛异常短稀,纤细易折,重者完 全秃 顶。出生时身长即短于正常,上下部量比例失常,表现为非对称性短肢型侏儒,成年身高不超过150cm。长骨缩短,手足短粗, 指甲 短宽,可伴有韧带松弛,肘部不能完全伸展现象。本病征尚可伴有其他异常表现,如肠...
肥胖性生殖无能综合征 主要是由于下 丘脑 、 垂体 或其邻近部位 肿瘤 、 脑炎 、 脑外伤 等多种病因引起的,以 肥胖 、性器官发育不良、 尿崩 等为其特征的一组症候群。发病人群多为幼儿或学龄期男孩。 下丘脑 病变是本 综合征 的关键因素。 本病征又称Fröhlich综合征(Fröhlich syndrome)、Babinski-Fröhlich综合征、L...
诊断 根据临床表现特点,内分泌检查、染色体检查正常可确诊。 鉴别 本病征应与引起身体矮小之侏儒疾患,如 佝偻病 、克汀病、脑下垂体功能不全、 软骨发育不全 等鉴别,但本病矮短特点主要由于膝部以下的胫、腓骨和肘部以下的尺桡骨较短所造成,故临床外观或X线检查一般鉴别并不困难。
寰椎骨折脱位 是较常见的一种上颈椎损伤,约占上颈椎损伤的50%,临床上见到的寰椎骨折脱位, 神经症 状轻重不一,有的当场死亡,有的伴有不同程度 脊髓 高位损伤,表现为 脑神经 瘫痪 、四肢瘫或不全瘫和 呼吸 功能障碍,常需立即 辅助呼吸 ;有的仅为枕 颈部疼痛 和活动障碍,神经症状轻微。恰恰是这类患者临床上最常见并有潜在危险,应予以高度重视和积极采用相应治疗...
本病简称CDH,又称发育性髋 关节脱位 或发育性髋关节发育不良(displasia dislocation of the hip,DDH)及髋发育不全,是较常见的先天性畸形,股骨头在关节囊内丧失其与髋臼的正常关系,以致在出生前及出生后不能正常发育。
髌骨脱位 和 半脱位 在成人和青少年中有较高的发生率,特别是女性青少年者。髌骨脱位绝大多数为外侧 脱位 ,亦有因 髌骨 重建手术掌握失当而导致的医源性内侧脱位的报道。但真正的 创伤 性髌骨脱位并不常见,发生脱位或半脱位的病例多数伴有 股骨 髁的发育不良、髌骨位置不对称或存在异常的Q角。 急性髌骨脱位的病因 (一)发病原因 主要为直接暴力,偶尔有间接暴力所致。...
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