发育性髋脱位（developmental dislocation of hip，DDH）即过去称之为先天性髋 关节脱位 ，是一种比较常见的畸形，如不及时治疗或处理不当，年长后可造成患髋和腰部疼痛，影响劳动。实际上临床所见的患儿，脱位程度不同，有的并没有真正的脱位而只是有潜在脱位的可能性。因此近年来，有的学者主张称本症为发育性髋关节脱位（DDH）或称为先天性髋...
蛔虫症是我国人体最常见的肠寄生虫病之一，以学龄儿童多见，可引起 蛔虫性肠梗阻 、胆道蛔虫、蛔虫性 腹膜炎 等并发症。 近10余年来由于卫生知识水平的提高和预防措施的建立发病率大大下降。蛔虫外科病中以蛔虫肠梗阻（intestinal obstruction due to ascariasis）最常见，多因口服不足量驱 虫药 （特别是山道年）及机体内环境的改变如...
诊断 阵发性腹绞痛与反复 呕吐 的表现，呕吐物为黄绿色液体，甚至为粪汁样，不排便、排气，查体摸到肠型及听到高亢 肠鸣 音，即可诊断为 肠梗阻 。若有腹腔内感染、外伤及手术史等，应考虑为 粘连性肠梗阻 。腹部X线透视及平片、钡灌肠等相应检查可助确诊。 鉴别 应与 肠痉挛 鉴别。肠痉挛的症状持续时间短，呕吐物为胃内容物或含 胆汁 ，解痉药可缓解。粘连性肠梗阻还应...
症状出现的时间比异位性和 甲状腺肿 性先甲低出现早且重。其临床表现除具有克汀病的特点与实验室检查特点外，还伴有肌群出现假性肥大。 1.有家族史 本征发病有家族倾向，可能是一种常染色体隐性遗传性疾病。 2.多见于儿童 个别成年人也可罹患。 3.克汀病样表现 出现 甲状腺功能低下 即克汀病样表现，大多数是甲状腺先天缺如，发育迟缓， 智力低下 ，皮肤 黏液性水肿 ...
无甲状腺性克汀病（Kocher-Debré-Sémélaigne syndrome）又称Kocher-Debré-Sémélaigne综合征，简称KDS综合征、克汀病-肌肉肥大症、Debré-Sémélaigne综合征等。本病征指先天性甲状腺发育缺如引起的克汀病，常合并肌肉假性肥大。 1892年瑞士医师Kocher首先指出无 甲状腺肿 克汀病患儿伴以肌肉肥大...
小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征 (asymmetry short statue variations in sexual development syndrome)系 先天性疾病 ，男女均可患病，出生时即表现有异常，除半身肥大和多种先天的异常外，有2/5病例同时发现有 低血糖 ，2/3有 肾功能异常 ，1987年报告一例女孩合并有 糖尿病 。小儿不对...
诊断 除三大常规外，应常规做血钠、钾、氯、钙和血pH检查。血常规化验白细胞总数增高达15×109/L左右，嗜酸性粒细胞可达10%以上。大便镜下检查可找到 蛔虫 卵。 1.X线检查 腹平片呈部分性机械 肠梗阻 征，可有绞窄或可疑绞窄X线征，立位可见多个液平面，同时梗阻部位可见蜷曲在肠腔内的蛔虫影，似“粗绒线”样条索状或斑点状卷曲的蛔虫阴影。 2.B型超声检查 ...
...3.混合型（Ⅲ型） 兼有Ⅰ型及Ⅱ型的特征。见于婴儿，症状出现早，可在生后1个月即出现症状，多尿明显。 4.Ⅳ型 其特点为持续性 高血钾 及肾源性高氯血性酸中毒，多有某种程度的 慢性肾功能不全 及伴有肾小管及间质疾病。肾素分泌减少，醛固酮分泌缺陷，肾酸化功能失调同Ⅱ型，尿碳酸氢盐排泄常为2%～3%，且无其他近端肾小管功能异常。小儿患者可随年龄增长而酸中毒减轻。
肾小管性酸中毒 （renal tubular acidosis，RTA）是由于远端肾小管上皮细胞排泌氢离子和（或）近端肾小管上皮对HCO3-的重吸收障碍，引起高氯性 代谢性酸中毒 ，钾、钠、钙等电解质紊乱为主要特点的一组临床综合征。 其临床表现以阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒、 肾钙化 、 肾结石 为特征。按病因可分为原发性及继发性。原发性多为先天遗传性...
有易患因素，如女性、阳性家族史、臀位产及 羊水过少 。 由于患儿年龄、脱位程度以及单侧或双侧病变的不同，临床表现可以不同，然而主要的征象如下： 1.步态跛行 常为就诊的惟一主诉。单侧者身体向患侧晃动。双侧者有明显的“鸭步”左右摇摆，同时可见腰椎前突，臀部后突。 2.双下肢不等长 见于单侧脱位者。单侧者股纹、臀纹不对称。双侧者会阴部变宽。 3.大粗隆改变 大粗...
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