多肾盏畸形 是一少见的先天性异常，其主要 肾盏 和 肾盂 位于 肾实质 之外。 肾脏 常为圆盘形，肾血管常在扁平 肾门 的周围，有人认为该异常是 输尿管芽 发育过早过快的结果。这种肾外型肾盏常不引起 症状 ，但尿液 引流 的异常会导致 感染 和 结石 。有时 肾盏变钝 ，此种改变的 影像学 特点易误诊为 肾盂肾炎 或梗阻。若有梗阻或感染则为 外科 治疗的指征...
先天性 咽血管畸形 是 胚胎发育 异常。在正常发育情况下，原始 颈内动脉 的两个组成部分即第3 动脉弓 和背主动弓之间有一弯曲，在心脏位置下降时，此弯曲被拉直而不复存在。若未被拉直而持续存在，将在咽侧壁或咽后壁的深面形成 动脉环 或 动脉 屈曲，与 扁桃体窝 和咽后壁靠近，在做 扁桃体 或 咽扁桃体 切除时易造成损伤。 病因 主要原因是因 卵巢 功能衰退，体...
三尖瓣下移畸形 三尖瓣下移畸形 是一种罕见的先天性 心脏畸形 。1866年Ebstein首先报道一例，故亦称为Ebstein 畸形 。其 发病率 在 先天性心脏病 中占0.5～1％。 埃勃斯坦畸形（Ebstein"sanomaly），亦称三尖瓣下移畸形。是一种少见的 先天性畸形 ，但在我国并不太少。本病 三尖瓣 向 右心室 移位，主要是隔瓣叶和后瓣叶下移，常...
x线检查 包括颈椎正侧位、伸屈动力性侧位和开口前后位摄片，必要时行断层摄片。可观察齿状突畸形的特点和 寰枢椎脱位 状况，并推断 脊髓受压 状态。x线片特片如下：(1)齿状突缺如或发育不良者可在寰枢椎x线侧位片和开口前后位片上见到齿突短小或缺如;(2)齿突骨型：游离齿突骨与寰椎前弓相连并与枢椎椎体之间有较大间隙，伸屈动力性侧位可发现齿突游离骨与寰椎一起向前移位...
腓骨肌萎缩症 后期手部出现 骨间肌 ，大、 小鱼际 肌萎缩 ，形成 猿手 畸形 。腓骨肌萎缩症(peronial myoatrophy)又称Charcot-Marie-Tooth病(CMT)，是一组最常见的家族性 周围神经病 ，约占全部遗传性 神经病 的90%。本组 疾病 的共同特点为儿童或青少年发病，慢性进行性 腓骨肌萎缩 ， 症状 和 体征 比较对称，多...
...间 轴成5°～7°的内旋角,肘关节屈伸运动 轴位 于肱骨中线的前面与 肱骨干 构成40°夹角。 肘关节脱位 、 骨折 等原因都能导致 肘关节畸形 。 肘关节畸形的原因 (一) 肘关节脱位 发病原因 多为间接暴力，偶有直接暴力亦可致伤。 (二) 肘关节脱位发病机制 肘关节脱位主要系由间接暴力所引起。肘部系 前臂 和 上臂 的联结结构，暴力的 传导 和杠杆作用是...
临床表现结合影像学检查可对先天性齿状突畸形及 寰枢椎脱位 情况作出明确的诊断。 x线检查 包括颈椎正侧位、伸屈动力性侧位和开口前后位摄片，必要时行断层摄片。可观察齿状突畸形的特点和寰枢椎脱位状况，并推断 脊髓受压 状态。x线片特片如下： (1)齿状突缺如或发育不良者可在寰枢椎x线侧位片和开口前后位片上见到齿突短小或缺如； (2)齿突骨型：游离齿突骨与寰椎前弓...
早在1912年由Klippel和Feil报道的 颈椎先天融合畸形 (故又名Klippel-Feil 综合征 )系由 短颈 、后发线低和 颈椎 活动受限三大临床特点所组成，仅在伴有临床 症状 时方需治疗。此类患者常伴有其他 畸形 。 颈椎先天融合畸形的病因 (一)发病原因 病因不明。 (二)发病机制 像其他 先天性畸形 一样，本病的病因至今并不明了，与 胚胎 ...
初期本病主要是引起 颈部僵硬 、疼痛、头部活动受限等并发症。部份患者寰齿间距可增宽，椎管管径变小及硬膜囊受压。一旦出现 脊髓压迫 的表现，后果将是严重的。当寰枢椎旋转性半脱位未采取有效措施而发生脊髓压迫或椎动脉 血栓形成 时，很可能会导致患者死亡。对于一些严重的患者，还会并发 截瘫 和半截瘫等并发症。
诊断 根据临床表现、寰枢椎侧位及开口正位X线片不难做出诊断。CT检查能明确畸形类型。 鉴别 本病有几种情况需进行鉴别诊断： （1）2岁以下者因齿状突尖骨骺核未出现要加以区别； （2）2岁以后因齿状突尖骨骺核与齿突体融合易误诊为齿突畸形应加以鉴别。 诊断 根据临床表现、寰枢椎侧位及开口正位X线片不难做出诊断。CT检查能明确畸形类型。 鉴别 本病有几种情况需进行...
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