...本病多在儿童期发生出血倾向，少数病人至成年以后才出现临床症状。本病的出血症状与典型的血友病相似，但程度稍轻，不过也有较严重的。病情可随年龄增长而减轻。 本病中医属“血症”、虚劳”范畴。其病机与血友病相似。 临床表现： 1.有家族史：符合...
...(一)发病原因 病因不明，常有家族史，但遗传机制不清。 (二)发病机制 有人认为系末梢循环不良或情绪紧张所致的血管舒缩功能失调及局部多汗的结果。也有人认为是小汗腺囊性病变。...
...进行性肢端色素沉着病,进行性肢端色素沉着症 进行性肢端黑变病(progressive acromelanosis)又称进行性肢端色素沉着病。为一种进行性肢端色素失调，表现为指(趾)背侧出现弥漫进行性黑色素沉着。有家族史。...
...AH要与血友病甲、血友病乙等先天性凝血因子缺陷症、除FⅧ外的其他凝血因子的获得性抗体等疾病鉴别。除先天性凝血因子缺陷症患者可有家族史、自幼有关节等部位出血特点外，鉴别诊断主要依靠实验室的检查和相关凝血因子活性检测。...
...需要与本病鉴别者有早产儿视网膜病变和Coats病。早产儿视网膜病变有早产、低体重、吸氧史，无家族史。Coats病无玻璃体病变、无广泛的玻璃体视网膜粘连，且渗出也不限于周边眼底，检眼镜下表现与本病迥异。...
...具有明显特征的器质性疾病当无困难，重点是一些表现隐匿的疾病。对于发病年龄在40岁以上，有肠道肿瘤家族史，并有如下报警症状，如便血、贫血、发热、体重下降、腹痛进行性加重等应进行进一步检查。...
...遗传的家族史，与后者不同。...
...型为肾糖阈和MTG均下降，可有范科尼(Fanconi)综合征;B型仅有肾糖阈下降。糖尿的程度因人而异，最严重者肾小管几乎不吸收葡萄糖。 原发性肾性葡萄糖尿者除有家族史外，通常缺乏糖尿病患者常见的烦渴、多尿、脓尿等症状，大多通过常规尿液分析...
...1.终生性溶血性贫血 贫血常为轻中度，可因感染、应激及妊娠而加重。 2.脾大及间断性黄疸。 3.智力发育低下 脑组织中P5′N缺乏所致。 根据家族史，临床表现及红细胞P5′N活性测定确诊。...
...(一)发病原因 本病征遗传方式为隐性遗传，也有认为是显性遗传。 (二)发病机制 本病征可有家族史，为遗传性疾病，症状可全部表现或部分表现。系因中胚叶组织过度增殖，增生的中胚叶组织营养障碍所致。...
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