...共济失调-毛细血管扩张症是一种累及免疫系统和神经系统的遗传病。病变在小脑(脑内控制协调性的部位)，引起不协调运动(共济失调)。这种运动异常可出现在小孩刚开始走路时，也可延迟到4岁发病。出现发音含混不清、肌肉无力，有时智力发育迟缓。毛细血管...
...传导途径的病变所致之肌肉萎缩。例如，运动神经元疾病，包括婴儿进行性脊髓肌萎缩，少年进行性球麻痹，家族性遗传性少年型脊髓肌萎缩症等。 3. 并发于中枢神经弥漫性病变的神经元性肌萎缩，如关岛运动N元疾病，海绵状自质脑病，家族性遗传性共济失调，...
...和胰腺坏死时内镜取虫可能受限，可给予手术治疗。 3.外科治疗 下列情况下必须考虑手术治疗。 (1)诊断急性胰腺炎明确，经积极内科治疗病情仍进行性发展为急性腹膜炎。 (2)蛔虫阻塞胰胆管需解除梗阻且内镜取虫不成功。 (3)急性出血坏死性胰腺炎...
...酒中毒性小脑变性(alcoholic cerebellar degeneration，ACD)是嗜酒者常见的小脑变性，发病率约为Wernicke脑病的2倍。临床特点为步态不稳、步距增宽。CT和MRI研究表明，慢性酒中毒病人几乎都有小脑萎缩...
...治疗相当困难，开展产前诊断是减少发病的关键。可采用长PCR技术检测GAA反复数目即可做出基因诊断、携带者诊断和产前诊断。必要时应终止妊娠。 预后 病情进展缓慢，在起病6～27年以后不能独立行走。起病越早，不能行走也越早。心肌病和糖尿病是...
...本病须与Arnold-Chiari畸形、多发性硬化、脑性瘫痪、遗传性运动神经元病、多系统萎缩、小脑性共济失调、亚急性联合变性、脊髓压迫症等鉴别。...
...，日本主张先用维生素B6，法国有人主张先用拉莫三嗪。 7.国内一组300例婴儿痉挛症(特发性10.3%，症状性89.7%)治疗结果显示：①单药常规剂量疗效是：氯硝西泮(氯硝安定)>硝西泮(硝基安定)>艾司唑仑(舒乐安定);②单用维生素B6时...
...1.常在急性感染、传染性疾病病程中或恢复期，突发高热、头痛、呕吐、烦躁、谵语、失语、瘫痪和抽搐等脑部症状。腱反射亢进、减弱或消失，双侧病理反射阳性。少数患者可出现眼球震颤和共济失调等小脑体征。重症者常可发生癫痫大发作持续状态、去大脑性强直...
...在鉴别诊断方面，应首先除外肾前性少尿和肾后性尿路梗阻。确定为肾实质性时，尚应鉴别是肾小球、肾血管或肾间质病变引起。因不同病因、不同病理改变，在早期有截然不同的治疗方法。如过敏性肾间质病变和肾小球肾炎引起者多需糖皮质激素治疗，而肾小管坏死...
...1.体格检查 需进行下述检查： (1)神经系统检查：须特别注意有无眼球震颤，及眼震的方向、性质和持续时间，是自发性或诱发性。伴有眼震者多考虑前庭、迷路、小脑部位的病变。检查眼底有无视神经盘水肿，以了解是否为颅内占位性病变。如有听力减退或...
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