...(一)发病原因 神经纤维瘤病多属于一种常染色体显性遗传病,但也有隐性遗传病例报告。神经外胚叶组织细胞的生长发育障碍。 (二)发病机制 目前对其发病机制尚未完全了解。有些人认为神经纤维瘤发病与胚胎时期神经嵴细胞的发育异常有关,也有人认为其...
...Cajal间质细胞(Interstitial Cells of Cajal,ICC)的间叶性肿瘤,即目前的定义的胃肠道间质瘤,而平滑肌源性或神经源性肿瘤只占极少数。 1960年,Matin等首先报道了6例胃壁的胞浆丰富的圆形或多角形细胞肿瘤...
...喉乳头状瘤病因未明,可能与病毒感染和慢性刺激有关。发病率男女无差异,儿童比成人发病率高,尤以10岁以下儿童常见。儿童往往是多发性,范围广,向声门上下发展,不易恶变。成人虽然病变较局限,但易恶变,严重时引起喉阻塞。【诊断】1.声音嘶哑是最...
...内分泌腺瘤(mutiple endocrine neoplasia,MEN)。 其引起的病症称多发性内分泌腺瘤综合征(MENS)。Wermer认为这是一组以常染色体显性遗传为特征的遗传性疾病,具有较高的外显率。根据临床表现的不同,可以分成 ①...
...(一)发病原因 嗜铬细胞瘤是家族性、多发性内分泌腺瘤综合征(MEA-Ⅱ型,Sipple综合征)的一部分。家族性嗜铬细胞瘤病例中50%为双侧肿瘤,散发病例中双侧者仅10%。约5%嗜铬细胞瘤病人有神经纤维瘤;而仅1%神经纤维瘤病人有嗜铬细胞瘤...
...(一)溃变神经纤维受损伤如神经被切断后,切断处远侧段的神经纤维全长发生溃变(degeneration),轴突和髓鞘碎裂和溶解。与胞体相连的近侧段则发生逆行性溃变,即轴突和髓鞘的断裂溶解由切断处向胞体方向进行,溃变一般只发展到邻近断端的第一...
...发现典型的多发性溶骨变、弥漫性骨质疏松、病理性骨折等,有助诊断。②对骨髓的浸润。瘤细胞在骨髓内大量增殖,引起骨髓象的明显改变、增生减低、活跃或明显活跃。特点是骨髓瘤细胞占10~90%,细胞体积大小不等,直径15~30μm,卵圆形或圆形,胞浆...
...)又称为家族性腺瘤样息肉症,在人群中的发病率为1:100000。表现为青少年时结肠和直肠已有多发性息肉,其中一些早晚将恶变。90%未经治疗的患者将死于结肠癌。FPC的基因现定位于5q21.2.Ⅰ型神经纤维瘤Ⅰ型神经纤维瘤(...
...皮肤正常,多数皮损直径<5cm,其底较广。挤压瘤体基部时,表面皮肤可呈“橘皮”样,为皮下脂肪内垂直走向皮肤的纤维束牵拉所致。有时可出现自发萎缩或钙化、液化的现象。 2.多发性脂肪瘤 可散在全身或局限于体表某部,数目在两个以上,甚至上百个。呈...
...及陈旧性病灶。诱发电位检测是记录当神经受到刺激时的脑电反应性。例如:正常情况下,大脑对光或声音能产生特征性的反应性电活动,而多发性硬化患者由于髓鞘脱失,神经纤维的传导速度减退,因而反应减慢。【治疗】注射β-干扰素是一种较新的治疗方法,它能...
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