...马弗西氏综合征 Maffucci综合征是指多发性内生软骨瘤合并多发性血管瘤，是一种先天性而非遗传性疾病。无地区及人种易发倾向，多见于男性，多自青春期前后发病，病史长，通常无痛性，但由于肿瘤的存在可能影响肢体的功能。Maffucci于...
...多发性毛发上皮瘤 a 多见，幼年发病，随年龄增大，数目逐渐增多， b 系常染色体显性遗传性疾病， c肿瘤好发于面部，以鼻唇沟为主，但病情严重者，其他部位如前额、颊、颧、下颌部及躯干四肢也可出现损害， d损害为多数肤色或黄色丘疹或结节，直径...
...尤其在）可潜伏终生。明显好发于，男女之比为2∶1。 按近2/3的病例表现出其具有遗传性。如父母中的一个患有多发性遗传性骨软骨瘤，其后代中约一半将遗传有此病，在男性后代中多见。在患此病的家族中，如果一个男性成员是正常的，那么他不会遗传此病给后代...
...多发性黏膜神经瘤，常伴发甲状腺髓癌，双侧嗜铬细胞瘤和弥漫性胃肠道节神经瘤病。...
...西医治疗 本瘤虽是良性骨肿瘤，但病灶常为多发性，骨破坏常进行性发展，造成病理性骨折或骨骼畸形，引起功能障碍。故应早期确诊后积极治疗，预后良好。 1.手术治疗 腓骨、肋骨、髂骨和肩胛骨等切除后对功能影响不大的部位，可行节段切除或边缘切除术。...
...诊断 根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。需注意以下几点： 1.临床上短期（6～12个月）出现迅速增长的肿瘤结节，分布在原发肿瘤手术 区域附近或相应淋巴引流区域的皮肤，且其组织病理形态与原发肿瘤有相似性， 特别是具有多发性或多...
...瘤细胞浸润、瘤块压迫、高钙血症、高黏滞综合征、淀粉样变性以及病理性骨折造成的机械性压迫，均可成为引起神经系统病变和症状的原因。...
...(一)治疗 首先治疗基础疾病，如高脂蛋白血症。其他如同黄斑瘤治疗原则。 (二)预后 正常脂质黄斑瘤的部分病例，有必要考虑同时并发恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤或白血病的可能，应嘱咐病人进行适当的检查。...
...肌炎的病人出现恶性肿瘤的类型和部位与其性别和年龄有关。 有作者提出，肌炎是一种癌旁综合征，其发病可能与机体免疫状态的改变、肿瘤和肌肉间存在交叉反应抗原、或肌肉本身存在潜在的病毒感染有关。 7.儿童期皮肌炎或多发性肌炎 儿童期皮肌炎或多发性肌...
...马弗西（Maffuci）综合症,内生软骨瘤病 软骨瘤在良性骨肿瘤中较为常见，内生（髓腔性）软骨瘤是指发生在髓腔内的软骨瘤，最为常见。骨膜下（皮质旁）软骨瘤则较少见。软骨瘤伴发多发性血管瘤者称马弗西（Maffuci）综合症。 软骨瘤单发多见...
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