皮质醇增多 症又称库欣综合征(Cushing's syndrome)是肾上腺皮质功能亢进症中最常见的一种。这是由于肾上腺皮质分泌过多的皮质醇所致，但常同时分泌其他皮质激素。妊娠合并皮质醇增多症极为少见，大多数患者妊娠终止于 流产 、 早产 或 死产
预后 ET患者的预后关键在于预防和治疗 血栓形成 和栓塞，以及控制各种出血并发症，如无上述并发症发生，患者可长期存活10～15年以上；若发生上述并发症，生存期明显缩短，多在数年内死于 脑出血 、 脑血栓 或 消化道出血 。 本病部分患者晚期红细胞计数可上升，并发或转成 骨髓纤维化 ，约10%老年人ET可转化为CML、PV和 急性白血病 ，但本病不向急性巨核细...
主要与 真性红细胞增多症 及 相对性红细胞增多症 相鉴别。鉴别要点见表1。
治疗 高红症的根本原因是组织缺氧引起的红细胞增生过度；因此，最有效地治疗方法是脱离低氧环境。多年来，对药物或其他治疗方面虽进行了大量的探索，并取得了不少的进展，真正临床应用很有效或被国内外学者公认的方法尚未见报道。依据其发病机制，基本治疗原则是： 1.改善缺氧 （1）间歇吸氧：可使用鼻导管或面罩低流量吸氧，一般1～2L/min为宜，每次2h，2次/d。吸氧对...
1.PV是一种多能干细胞疾病根据干细胞增殖分化理论，干细胞的异常可直接导致各系造血细胞的异常。由于PV在外周血表现为全血细胞增多，在骨髓组织学上表现为三系细胞增生，故在50年代人们就推测PV为干细胞疾患。1976年，Adamson等对两名PV的妇女进行了 葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)同功酶分析，结果发现其皮肤成纤维细胞、淋巴细胞含有两型G-6-P...
红细胞增多 症的确切诊断主要靠实验室检查，首先要确定是否红细胞增多，其次是确定什么原因引起的。 主要与 慢性粒细胞性白血病 （CML）相鉴别PV患者常伴 脾大 和粒细胞升高，晚期外周血幼稚粒细胞可增多，故须与CML进行鉴别。PV患者中性粒细胞碱性磷酸酶积分升高，Ph1染色体和bcr/abl mRNA是阴性，而慢粒正好相反。近来研究发现慢粒病人也可自发CFU-...
本病分原发性与 继发性血小板增多症 两种，无原发病的血小板增多伴出血现象，称 原发性血小板增多症 。临床上在某些生理状态（如运动后）以及不同类型的急、慢性疾病时，均有可能使血小板数升至400×109/L以上，称继发性（反应性）血小板增多症（secondary thrombocythemia） 。血小板增多症（thrombocytosis）是指血小板数超过正常...
皮质醇增多 症又称库欣综合症，也叫柯兴综合症，按内科及本系统疾病的一般护理常规。 【病情观察】 1. 肥胖 状态， 高血压 。 2. 皮肤干燥 、皮下出血、 痤疮 、 创伤 化脓、四肢末梢 紫绀 、 水肿 、多毛、肌力低下、 乏力 、 疲劳 感、 骨质疏松 与 病理性骨折 等。 3.尿量，尿性状 血尿 、 蛋白尿 、 尿糖 。 4.精神症状 失眠 、不安、 ...
诊断 1.血小板计数 增多。 2.血小板功能 正常。 3.骨髓象 正常。 4.有原发诱因 如 发热 、运动、切脾等。 鉴别 1.5q-综合征 以顽固性大细胞性 贫血 ，白细胞正常或减低，染色体5q-，血小板（600～800）×109/L，骨髓中可见小巨核细胞。 2.铁粒幼细胞性贫血 10%～30%患儿中 血小板增多 有 难治性贫血 ，骨髓涂片铁染色见环行铁粒...
本病又称Cushing综合征，系肾上腺糖皮质激素（以皮质醇为主）分泌过多的症候群。多见于中、青年人，女性多于男性。 【病因及发病】 一、原发性 （一）肾上腺皮质腺瘤 约占15％，系功能自主性细胞的增生，不受促肾上腺皮质激素（ACTH）影响。多为单侧，以致除腺瘤外的肾上腺皮质呈萎缩状态。此腺瘤分泌皮质醇不受外源性糖皮质激素的抑制。 （二）肾上腺皮质癌 约占2～...
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