遗传性运动失调性多发性神经炎 又称Refsum病,为 常染色体隐性遗传 性 疾病 。其主要 临床表现 为 视网膜色素变性 , 视力 下降, 视野缩小 , 晶状体混浊 等眼部表现和 周围神经损害 以及 小脑变性 症状 等。亦可有多个 内脏 受损的表现。 遗传性运动失调性多发性神经炎的病因 (一)发病原因 本病为 常染色体隐性遗传 ,多为 近亲结婚 所致。 (二...
家族性自主神经失调 综合征 (Familial dysautonomia syndrome),是一种少见的家族性 常染色体隐性遗传病 。本病多自出生后即感觉丧失和 交感神经 功能障碍 ,智能正常或低下,进展缓慢。主要以 神经功能障碍 ,特别是 自主神经 失调为特征的一组临床 症状 。 该病征又称Riley-Day综合征、家族性自主神经功能不全症、中枢性自主神...
由于内分沁腺体机能异常而造成体内激素失调而导致的称为内分泌失调性 脱发 。产后、更年期、口服药等情况,在一定时期内会造成 雌激素不足 而脱发; 甲状腺功能低下 或者亢进、 垂体功能减退 、甲状旁腺功能减退、肾上腺肿瘤、 肢端肥大症 晚期等,均可导致 头发 的脱落。
常染色体隐性 小脑性共济失调 (autosomal recessive cerebellar ataxias) 这类 疾病 中,较重要的有Friedreich共济失调、 共济失调 毛细血管扩张症 等,本处重点讨论前者。 Friedreich共济失调(Friedreichs ataxia,FA)是 常染色体隐性遗传病 ,临床特点是儿童起病,进行性共济失调、 心...
诊断: 小脑性共济失调是( 遗传性共济失调 )最常见的症状,几乎100%的IAs患者有 共济失调 的表现。小脑性共济失调可通过IAs患者的日常生活动作来观察,如穿衣、系扣、端水、书写、进食、言语、步态等。行走不稳,步态蹒跚,动作不灵活,行走时两腿分得很宽;成年发病者,步行时不能直线。忽左忽右呈曲线前进,表现为剪刀步伐,呈“Z”形前进偏斜,并努力用双上肢协助维...
内分泌失调性不孕症主要是下丘脑-垂体-卵巢轴调节功能紊乱,引起无排卵和黄体功能不全而导致不孕或流产,占不孕症的20%~40%。兰州市第一人民医院针灸科杨继若等采用针刺治疗本病160例,效果满意。《中国针灸》杂志2005年第5期对此作了报道。 杨继若等将本病患者辨证分为肾虚型、血虚型、肝郁型、痰湿型和血瘀型。治疗方法:主穴为归来、关元、子宫、中极。配穴为合谷、...
因为 外伤 或者 动脉瘤破裂 等造成 上呼吸道 大量 出血 ,危及生命。 致死性上呼吸道出血的原因 外伤 或者 动脉瘤破裂 等。 致死性上呼吸道出血的诊断 靠患者临床 症状 即可诊断。 致死性上呼吸道出血的鉴别诊断 应该鉴别 上呼吸道 出血 和 上消化道出血 。 上消化道出血是指 食管 、胃、十二指肠、上段 空肠 ( 十二指肠 悬韧带 以下约50cm一段)、...
疾病 名称 : 肾前性肾功能衰竭 药物疗法 : 补液 ;升压药; 多巴胺 基本概述 “肾前性”表示 血管 内容量不足引起肾灌注不良, 肾血流量 不足引起的 肾功能衰竭 。 治疗措施 在 脱水 的情况下,肾前性 少尿 主要是液体的丢失所致,此时应快速补液,液体不足可使肾血流动力学进一步恶化,最后将导致 肾小管 变性( 急性肾小管坏死 )。液本已补足,但少尿持续...
下丘脑 是 生殖 的重要器官,下丘脑通过 神经 传导及 垂体 -门脉系统调节垂体的功能,使垂体分泌相应的 激素 ,这些激素作用于 卵巢 ,产生 甾体激素 ,保证生殖功能的正常维持。下丘脑的功能一方面接受中枢神经细胞的刺激,调节促垂体激素的分泌;一方面受垂体分泌的激素的负反馈调节。下丘脑中央 隆突 的 弓状核 区的 神经内分泌 细胞 以脉冲的方式释放GnRH,...
...代谢 性、遗传性多发 神经炎 等。主要表现为四肢远端对称性的感觉、运动和营养障碍、肌张力减低、 腱反射 消失、 肌肉 有 压痛 等。其 共济失调 的主要特点是四肢的共济失调, 下肢 重于 上肢 ,远端重于近端,闭目时加重。本型有深感觉障碍,无Argyll-Robertson氏 瞳孔 ,无 括约肌 障碍,以上三点可与 后束 型或 脊髓痨 鉴别。 (二)后根病变...
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