免疫球蛋白的重要生物学活性为特异性结合抗原，并通过重链C区介导一系列生物学效应（表2-2），包括激活补体、亲和细胞而导致吞噬、胞外杀伤及免疫炎症，最终达到排除外来抗原的目的。 （一）抗原结合作用 抗体分子在结合抗原时，其Fab片段的V区与抗原决定簇的立体结构（构象）必须吻合，特别与高变区的氨基酸残基直接有关，所以抗原－抗体的结合具有高度特异性。 尽管某些氨基...
1.孕妇保健 已知一些 免疫缺陷 病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染（特别是 风疹 病毒感染）等，则可损伤胎儿的免疫系统，特别是在孕早期，可使包括免疫系统在内的多系统受累。故加强孕妇保健特别是孕早期保健十分重要。孕妇应避免接受放射线，慎用一些化学药物，注射风疹疫苗等，尽可能防止病毒感染。还要使孕妇加...
（一）发病原因 本病征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性，多认为是先天性 免疫缺陷 综合征的一个分型。 （二）发病机制 该病免疫学异常尤为突出，包括血液、痰和 脓肿 中嗜酸性细胞增高，粒细胞趋化功能缺陷，T细胞亚群异常，抗体产生不足和细胞因子分泌异常。这些免疫学改变均为非特异性；其他与免疫学无关的表现有特殊面容，关节过度伸展，多发性 骨折 和颅骨缝...
抗球蛋白参与的血凝试验由Coombs于1945年建立，故又称为Coombs试验，是检测抗红细胞不完全抗体的一种很有用的方法。所谓不完全抗体，多半是7S的IgG类抗体，能与相应的抗原牢固结合，但在一般条件下不出现可见反应。Coombs利用抗球蛋白抗体作为第二抗体，连接与红细胞表面抗原结合的特异抗体，使红细胞凝集。经常用作试验的有两类方法。 （一）直接Coomb...
表3-2 免疫球蛋白基因定位 编码多肽链 基因符号（人） 基因定位（染色体） 人 小鼠 κ轻链 IGK 2p11 6 λ轻链 IGL 22q11 16 H重链 IGH 14q32.3 12 免疫球蛋白（Ig）的分子由IGK、IGL和IGH基因编码。IGK、IGL和IGH基因定位于不同的染色体（表3-2）。编码一条Ig多肽链的基因是由胚系中数个分隔开的DNA片...
...原因 病因尚不清楚，多数认为本病是由多种病因导致的一组综合征，除遗传因素外，环境因素亦很重要。 （二）发病机制 本症的发病机制与普通变异性 免疫缺陷 病（CVID）相似，可为常染色体隐性遗传或常染色体显性遗传，也可为散发性。第6对染色体上的MHC（ 人类 为HLA）位点，特别是HLAⅡ的DR、DQ和DP位点氨基酸或表位的多态性与本病密切有关，与MHCⅢ的C4...
Ig本身具有抗原性，将Ig作为免疫原免疫异种动物、同种异体或在自身体内可引起不同程度的免疫性。根据IgI不同抗原决定簇存在的不同部位以及在异种、同种异体或自体中产生免疫反应的差别，可把Ig的抗原性分为同种型、同种异型和独特型第三种不同抗原决定簇。 （一）同种型 同种型（isotype）是指同一种属内所有个体共有的Ig抗原特异性的标记，要异种体内可诱导产生相应...
SIgA是含有分泌片和J-链的二聚体，存在于初乳及黏膜分泌物如泪液、唾液、胃肠道及呼吸道分泌物中，由黏膜中浆细胞分泌产生，提供机体抵抗微生物入侵的第1道防线，与溶菌酶和乳铁蛋白一起，在眼组织的局部体液免疫中发挥作用。
SIgA是含有分泌片和J-链的二聚体，存在于初乳及黏膜分泌物如泪液、唾液、胃肠道及呼吸道分泌物中，由黏膜中浆细胞分泌产生，提供机体抵抗微生物入侵的第1道防线，与溶菌酶和乳铁蛋白一起，在眼组织的局部体液免疫中发挥作用。
（一）发病原因 很长一段时间里，人们认为HIM是B细胞内源性缺陷导致的免疫球蛋白转换障碍，直到1983年才认识到T细胞缺陷，不能向B细胞提供有效的辅助信息与HIM的发病有密切关系。1991年使用单克隆技术，发现XHIM是T细胞不能表达CD40L所致。CD40L，基因位于Xq26.3～27，长13kb，由5个外显子和参插其间的4个内含子组成，其表达产物CD40...
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