...又称鱼鳞癣样红皮病、痉挛性两侧瘫,为一独立疾病。【病因和机理】未明,为常见染色体隐性遗传性疾病。可能为免疫异常引起的中枢神经脱髓鞘病变。【临床表现】特征为痉挛性麻痹、智力发育不全、先天性鱼鳞癣三征。神经病变通常发生于生后第一年内,表现为:...
...局限性亲表皮性网状细胞增生症 佩吉特病样网状细胞增生症,又名局限性亲表皮性网状细胞增生症(localized epidermotropicreticulosis)或Woringer-Kolopp病。1931年Ketren和Goodman...
...神经病新生儿黄疸直肠脱垂黑色素瘤胎盘早剥头痛天疱疮铁线虫病吞噬功能缺陷病天冬氨酰葡萄糖胺尿弹性假黄瘤不安腿综合征特发性股骨头坏死透析性骨关节病痛风和高尿酸血症小儿心内膜弹力纤维先天性梅毒胎粪性便秘胎粪吸入综合征维生素D缺乏病脱水糖原贮积病臀位...
...(一)治疗 一部分皮损会自然消退,因此早期不需要治疗,对持续性的损害,可试用脉冲染料激光治疗。 (二)预后 没有伴发其他先天性畸形者预后良好。...
...诊断 在出生后1个月内被发现的占62%,在出生后5年内诊断占24%,在成人诊断者极少。 1.患者多为婴幼儿。 2.临床表现主要呼吸障碍伴有发绀等症状。 3.X线表现肺内肿块伴有大小不等的透光区向同侧胸腔扩展等即可诊断。 鉴别 应与先天性肺...
...而各异。 (1)浅表部位先天性动静脉瘘: ①皮肤表现:大多数患者有皮肤改变,50%左右局限于肢体的病变有胎痣和血管瘤样表现。 ②皮温异常:受累肢体常有皮温升高,但肢体远端皮温可较正常低。 ③可有肢体肿胀和毛发增生。 ④静脉高压:出现慢性静脉...
...鱼鳞病是一种皮肤干燥、粗糙,表面覆盖如鱼鳞样皮疹的先天性皮肤病。主要损害为皮肤干燥、粗糙,伴有菱形或多角形、淡褐到深褐色的糠秕状鳞屑,相互紧密相联,形如鱼鳞镶嵌在皮肤之上,子边缘略为游离。多数对称地发生于四肢伸侧,尤以肘、膝伸侧面为重。...
...(一)发病原因 阴部鲍恩样丘疹病可能与以下病毒感染有关: 1.与HPV感染有关 Gross(1985)报道鲍文样丘疹病损害中有与HPV密切相关的特异性DNA序列,证明此种病毒感染在鲍文样丘疹病发病中起一定作用,外生殖器鲍文样丘疹病63%...
...有关系。多数病例皮肤有咖啡色斑点,同时在假关节前期,囊性改变区的骨有弯曲畸形,甚至有些病例阴蒂较大,甚似纤维异样增殖的第三型即Albright病。X线表现,在假关节是前期的囊性变区或假关节处残留的囊性变区呈磨砂玻璃样,骨小梁消失与纤维异样...
...痘疮样水疱病,痘疱样水疱病 本病是一种自幼年发病,以水疱为主的特发性光敏性皮肤病,愈后遗留瘢痕。夏令水疱病为本病的异型,症状较轻,愈后无瘢痕。...
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