常见的 先天性喉畸形 有 先天性喉蹼 和 先天性喉喘鸣 。其他罕见的还有 先天性喉软骨畸形 、 先天性喉裂 、 先天性喉下垂 、 先天性小喉 等。下面主要介绍几种。其余详见相关词条。 先天性喉蹼 概述 在 喉腔 间有一先天性膜状物,名为 先天性喉蹼 ,大者可占喉腔之大部称为喉隔。其发生原因与 胚胎发育 异常有关,当 胚胎 30mm时,原声门杓间的封闭 上皮 ...
无虹膜症 (aniridia)是双眼的发育性疾患,主要特征为先天性的 虹膜 发育不良或正常虹膜的缺如,还可伴有多种眼疾如 角膜混浊 、 小角膜 、 晶状体脱位 、 白内障 、 青光眼 、 黄斑 发育不良、 斜视 、 眼球震颤 等,累及全眼球。 先天性无虹膜的病因 (一)发病原因 从 临床表现 看,更多的证据支持 神经 外 胚层 和中胚层在 胚胎发育 过程中出...
先天性斜颈 (congenital torticollis)一般指 先天性肌性斜颈 ,由一侧 胸锁乳突肌 挛缩造成头向一侧偏斜的 病症 。 小儿先天性斜颈的病因 (一)发病原因 本病的直接原因是 胸锁乳突肌 的 纤维化 引起挛缩与变短。但引起此 肌纤维 化的真正原因还不清楚。可能的因素有 产伤 , 局部缺血 , 静脉 闭塞,宫内姿势不良、 遗传 ,生长停滞,...
先天性短食管,是Clerf 1933年首先命名先天性短食管现在经大量手术和解剖学的深入探索,对先天性短食管获得了更准确的认识,根据 胸腔 胃和膈裂孔间的解剖关系可将短 食管 分为先天性短食管和 继发性 短食管;先天短食管膈裂孔的 腹膜 解剖关系是正常的,所有胸腔胃的 血液 供应来自 胸主动脉 而继发性短食管由于胃体疝入膈上,膈肌裂孔较大,腹膜可随胃体一同向上...
两侧 副中肾管 向中线横行伸延而会合,如未到中线前即停止发育,则无子宫形成。 先天性无子宫 常合并 先天性无阴道 ,但可有正常的 输卵管 与 卵巢 。肛诊时在相当于 子宫颈 、 子宫体 部位,触不到 子宫 而只扪到 腹膜 褶。 有些 子宫畸形 患者可无任何自觉 症状 , 月经 、性生活、 妊娠 、分娩等亦均无异常表现,以至终身不被发现,或于体检时偶被发现。但...
先天性二尖瓣畸形 可引致 二尖瓣狭窄 及/或关闭不全。Fisher于1902年即报道2例先天性二尖瓣畸形,60年代以后报道的病例日益增多。先天性二尖瓣畸形常与 房室管畸形 、大动脉错位、 单心室 、 心房间隔缺损 、 心室间隔缺损 、 左心室 流出道或 主动脉 出口狭窄、 主动脉缩窄 、 法乐四联症 等多种先天性心脏血管 疾病 合并存在。单独先天性二尖瓣畸形...
(一)治疗 在婴儿期注意护理,控制 继发感染 ,后期可由整形外科予以矫正。 (二)预后 缺损创面愈合较慢,可反复 结痂 ,脱落而历时数月乃至数年。可伴有其他发育异常,如先天性截肢,多数病人伴发 大疱性表皮松解 症。
小儿软骨毛发发育不良综合征 (cartilage hair hypoplasia syndrome)临床主要特点为 毛发 与 长骨 干骺端 软骨发育不良 ,生后即可表现严重的 生长发育 不足,男女发病无明显差异。主要累及干骺端, 骨骺 和 脊柱 相对正常,是 遗传 异质型 疾病 。小儿软骨毛发发育不良综合征也称为Gatti-Lux 综合征 、 短肢 侏儒 免...
可伴有其他发育异常,如先天性截肢,多数病人伴发 大疱性表皮松解 症。
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