先天性髋脱位

疾病 名称 : 先天性髋脱位 英文名称 :先髋 药物疗法 :闭合复位+支架;闭合复位+蛙式 石膏 ;闭合复位+旋转截骨纠正前倾角;切开复位; 髋臼 再造;各种 截骨术 基本概述 先天性髋关节脱位 是小儿比较最常见的先天性 畸形 之一,以后 脱位 为多见,出生时即已存在,病变累及髋臼、肌骨头、 关节囊 、 韧带 和附近的 肌肉 ,导致 关节松弛 , 半脱位 或...

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先天性肌强直

先天性肌强直 (thomsem disease) 此病主要 症状 为普遍性肌强直和肌肥大,多数在出生时或儿童早期即发病,少数至青春期发病。患者 肢体僵硬 ,动作笨拙,静止不动后或在寒冷环境中症状加重,反复运动可暂时减轻症状。坐或站立一段时间后,不能立即起立或起步。突然受惊吓时,可引起全身 肌肉 的 强直 性收缩;跌倒时不能将手伸出撑住地面及时爬起;与人握手后...

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先天性代谢缺陷

先天性代谢缺陷 (inborn errors of metabo-lism)又称为遗传性酶病,主要指 代谢 过程中酶缺陷所导致的 疾病 ,是由于 编码酶 蛋白 的 结构基因 发生 突变 而带来 酶蛋白 的结构异常;或者由于 基因 的调控系统异常而带来酶蛋白的量的变化,从而引起的先天性代谢紊乱。遗传方式一般都属 常染色体隐性 。在 病毒 和 噬菌体 以外的任何...

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先天性前瘘管

先天性前瘘管 是常见的耳科疾病。为 胚胎 期形成 耳廓 的第一、第二腮弓的小丘样 结节 融合不良或第一腮沟封闭不全所致。瘘管是一种可有分枝而弯曲的盲管,其外口常位于 耳轮脚 前上方。管腔盖有复层 鳞状上皮 ,腔内含有 鳞屑 物,挤压瘘口周围,偶有少许粘稠 皮脂腺 样物自瘘口溢出。一旦 感染 ,则 红肿 痛而 化脓 ,可反复发作。本病属外显不全的 常染色体 ...

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先天性前瘘管

先天性前瘘管 是常见的耳科疾病。为 胚胎 期形成 耳廓 的第一、第二腮弓的小丘样 结节 融合不良或第一腮沟封闭不全所致。瘘管是一种可有分枝而弯曲的盲管,其外口常位于 耳轮脚 前上方。管腔盖有复层 鳞状上皮 ,腔内含有 鳞屑 物,挤压瘘口周围,偶有少许粘稠 皮脂腺 样物自瘘口溢出。一旦 感染 ,则 红肿 痛而 化脓 ,可反复发作。本病属外显不全的 常染色体 ...

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先天性膈疝

膈肌 疾病 中 膈疝 最为常见。膈疝的形成除先天性膈肌融合部缺损和薄弱点外,还与下列因素有关:①胸腹腔内的压力差异和腹 内脏 器的活动度;各种引起腹内压力增高的因素如弯腰、 排便 困难和 怀孕 等均可促使腹内脏器经膈肌缺损和薄弱部进入胸内。②随着年龄增长,膈肌肌张力减退和 食管 韧带松弛 ,使 食管裂孔 扩大,贲站或胃体可以经过扩大的食管裂孔突入 后纵隔 。...

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先天性胰腺囊肿

...引起 腹膜炎 或穿入胃、结肠等导致内瘘。 胰腺真性囊肿:起于胰腺内部,囊壁衬以上皮 细胞 ,一般体积较小,多无症状,不易被发现。包括滞留性、先天性、 寄生虫 性和 皮样囊肿 四种,其中滞留性囊肿稍多见,常合并于 慢性胰腺炎 ,因胰管阻塞、胰液滞留、远端 胰管扩张 所致。 胰腺真性囊肿分 囊腺瘤 (良性,但易恶变)及 囊腺癌 两种,属胰腺 外分泌 肿瘤 。常因...

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先天性巨尿道症

先天性巨尿道症 (congenital megalourethra)是指先天性无梗阻的 尿道扩张 。一般发生于 阴茎体 部 尿道 。本病少见,合并有 尿道海绵体 发育异常 ,有时也有 阴茎海绵体 发育异常。巨尿道可为独立的 畸形 ,也常并发不同程度的 尿道下裂 及上尿路异常,尤其在梅干腹 综合征 中常见。常呈舟状(scaphoid)及梭状(fusiform)...

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先天性仰趾外翻足

先天性仰趾外翻足 是一种常见的姿势性 足畸形 ,以全足背伸和 外翻 为特征。女性多于男性,其比例约为1∶0.6。 先天性仰趾外翻足的病因 本病多见第一胎 婴儿 ,可能与初产妇的 子宫小 而张力高, 腹部 肌肉 也较紧张有关。上述情形易使 胎儿 在 妊娠 晚期受到 机械性压迫 ,从而引起足的姿势异常。 先天性仰趾外翻足的症状 患儿出生后即可发现患足背伸和 外翻...

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家庭诊疗/先天性风疹

先天性风疹是孕期 风疹病毒 感染 所致。先天性风疹可引起 流产 、 死胎 死产 和 出生缺陷 。 吸入空气中的 病毒 颗粒或密切接触 风疹 患者可能感染风疹(见 儿童病毒感染 )。风疹病毒入血后,随 血液循环 播散到全身,包括孕妇 胎盘 。如果孕妇在 妊娠 头16周,尤其是8~10周感染了风疹病毒,40%~60%的孕妇出现流产或 胎儿 有出生缺陷,孕早期风疹...

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