疾病 名称 : 先天性髋脱位 英文名称 :先髋 药物疗法 :闭合复位+支架;闭合复位+蛙式 石膏 ;闭合复位+旋转截骨纠正前倾角;切开复位; 髋臼 再造;各种 截骨术 基本概述 先天性髋关节脱位 是小儿比较最常见的先天性 畸形 之一,以后 脱位 为多见,出生时即已存在,病变累及髋臼、肌骨头、 关节囊 、 韧带 和附近的 肌肉 ,导致 关节松弛 , 半脱位 或...
先天性肌强直 (thomsem disease) 此病主要 症状 为普遍性肌强直和肌肥大,多数在出生时或儿童早期即发病,少数至青春期发病。患者 肢体僵硬 ,动作笨拙,静止不动后或在寒冷环境中症状加重,反复运动可暂时减轻症状。坐或站立一段时间后,不能立即起立或起步。突然受惊吓时,可引起全身 肌肉 的 强直 性收缩;跌倒时不能将手伸出撑住地面及时爬起;与人握手后...
先天性代谢缺陷 (inborn errors of metabo-lism)又称为遗传性酶病,主要指 代谢 过程中酶缺陷所导致的 疾病 ,是由于 编码酶 蛋白 的 结构基因 发生 突变 而带来 酶蛋白 的结构异常;或者由于 基因 的调控系统异常而带来酶蛋白的量的变化,从而引起的先天性代谢紊乱。遗传方式一般都属 常染色体隐性 。在 病毒 和 噬菌体 以外的任何...
先天性耳前瘘管 是常见的耳科疾病。为 胚胎 期形成 耳廓 的第一、第二腮弓的小丘样 结节 融合不良或第一腮沟封闭不全所致。瘘管是一种可有分枝而弯曲的盲管,其外口常位于 耳轮脚 前上方。管腔盖有复层 鳞状上皮 ,腔内含有 鳞屑 物,挤压瘘口周围,偶有少许粘稠 皮脂腺 样物自瘘口溢出。一旦 感染 ,则 红肿 痛而 化脓 ,可反复发作。本病属外显不全的 常染色体 ...
先天性耳前瘘管 是常见的耳科疾病。为 胚胎 期形成 耳廓 的第一、第二腮弓的小丘样 结节 融合不良或第一腮沟封闭不全所致。瘘管是一种可有分枝而弯曲的盲管,其外口常位于 耳轮脚 前上方。管腔盖有复层 鳞状上皮 ,腔内含有 鳞屑 物,挤压瘘口周围,偶有少许粘稠 皮脂腺 样物自瘘口溢出。一旦 感染 ,则 红肿 痛而 化脓 ,可反复发作。本病属外显不全的 常染色体 ...
膈肌 疾病 中 膈疝 最为常见。膈疝的形成除先天性膈肌融合部缺损和薄弱点外,还与下列因素有关:①胸腹腔内的压力差异和腹 内脏 器的活动度;各种引起腹内压力增高的因素如弯腰、 排便 困难和 怀孕 等均可促使腹内脏器经膈肌缺损和薄弱部进入胸内。②随着年龄增长,膈肌肌张力减退和 食管 韧带松弛 ,使 食管裂孔 扩大,贲站或胃体可以经过扩大的食管裂孔突入 后纵隔 。...
...引起 腹膜炎 或穿入胃、结肠等导致内瘘。 胰腺真性囊肿:起于胰腺内部,囊壁衬以上皮 细胞 ,一般体积较小,多无症状,不易被发现。包括滞留性、先天性、 寄生虫 性和 皮样囊肿 四种,其中滞留性囊肿稍多见,常合并于 慢性胰腺炎 ,因胰管阻塞、胰液滞留、远端 胰管扩张 所致。 胰腺真性囊肿分 囊腺瘤 (良性,但易恶变)及 囊腺癌 两种,属胰腺 外分泌 肿瘤 。常因...
先天性巨尿道症 (congenital megalourethra)是指先天性无梗阻的 尿道扩张 。一般发生于 阴茎体 部 尿道 。本病少见,合并有 尿道海绵体 发育异常 ,有时也有 阴茎海绵体 发育异常。巨尿道可为独立的 畸形 ,也常并发不同程度的 尿道下裂 及上尿路异常,尤其在梅干腹 综合征 中常见。常呈舟状(scaphoid)及梭状(fusiform)...
先天性仰趾外翻足 是一种常见的姿势性 足畸形 ,以全足背伸和 外翻 为特征。女性多于男性,其比例约为1∶0.6。 先天性仰趾外翻足的病因 本病多见第一胎 婴儿 ,可能与初产妇的 子宫小 而张力高, 腹部 肌肉 也较紧张有关。上述情形易使 胎儿 在 妊娠 晚期受到 机械性压迫 ,从而引起足的姿势异常。 先天性仰趾外翻足的症状 患儿出生后即可发现患足背伸和 外翻...
先天性风疹是孕期 风疹病毒 感染 所致。先天性风疹可引起 流产 、 死胎 死产 和 出生缺陷 。 吸入空气中的 病毒 颗粒或密切接触 风疹 患者可能感染风疹(见 儿童病毒感染 )。风疹病毒入血后,随 血液循环 播散到全身,包括孕妇 胎盘 。如果孕妇在 妊娠 头16周,尤其是8~10周感染了风疹病毒,40%~60%的孕妇出现流产或 胎儿 有出生缺陷,孕早期风疹...
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