先天性巨结肠 （Hirschsprung′s discase）又称肠管无神经 节细胞 症(Agangliono-sis)。由于hirschsprung将其详细描述，所以通常称之为赫尔施普龙病（hirschsprung’s- Disease），是由于 直肠 或 结肠 远端的肠管持续 痉挛 ，粪便 淤滞 的近端结肠，使该肠这肥厚、扩张，是小儿常见的先天性肠道 畸...
先天性巨结肠 （Hirschsprung′s discase）又称肠管无神经 节细胞 症(Agangliono-sis)。由于hirschsprung将其详细描述，所以通常称之为赫尔施普龙病（hirschsprung’s- Disease），是由于 直肠 或 结肠 远端的肠管持续 痉挛 ，粪便 淤滞 的近端结肠，使该肠这肥厚、扩张，是小儿常见的先天性肠道 畸...
疾病 名称 ： 先天性髋内翻 英文名称 ：发育性 髋内翻 药物疗法 ：手术矫形； 股骨 粗隆下 斜行截骨术 ；股骨粗隆楔形外展 截骨术 ；股骨粗隆间倒“V”形插改角截骨法 基本概述 小儿先天性髋内翻，又称发育性髋内翻。在幼儿时发病， 股骨颈 的颈干角呈进行性减小，表现为日见加重的跛行，是小儿跛行常见原因之一。单侧发病多于双侧，性别和种族无明显差异。 治疗措施...
先天性脑积水 主要由 畸形 引起，常见有： 1、脑导水管畸形：又见①导水管分叉畸形；② 导水管狭窄 或 闭锁 ；③导水管 隔膜 。 2、 小脑扁桃体下疝畸形 ：是由于 扁桃体 、 延髓 及 第四脑室 疝至 椎管 内，第四脑室变狭长，正中孔与侧孔下移，使CSF循环受阻。本畸形可单独存在，但多数与 脊髓脊膜膨出 伴发，或与 颅底凹陷症 伴同。 3、 第四脑室正中...
先天性椎体畸形 系 胚胎 时椎体发育过程中分节不全或形成不全所引起。 病例 病因学 先天性椎体畸形多认为与 常染色体 显性 和隐性遗传有关。Winter报告有家族史者占1%。 病理 改变 根据椎体病变不同，一般可分为椎体分节不全及椎体形成不全。 1.椎体分节不全 根据Winter的观察，将其分为如下四种类型： （1）侧方未分节 椎体分节不全发生在一侧，最终导...
呼吸系统 先天性畸形 (Q30-Q34) Q30 鼻部先天性畸形 排除： 先天性 鼻中隔 偏斜（ Q67.4 ） Q30.0 后鼻孔 闭锁 闭锁 ｝ 鼻孔 （前面）（后面） 先天性狭窄 ｝ Q30.1 鼻不发生和发育不全 鼻的先天性缺失 Q30.2 鼻裂 和鼻凹 Q30.3 鼻中隔先天性 穿孔 Q30.8 鼻的其它先天性畸形 副鼻 鼻窦壁的先天性异常 Q30...
疾病 概述 先天性肌性斜颈 , 俗称“歪脖”中的一种。先天性肌性斜颈由 胸锁乳突肌 内的 纤维瘤病 所致，在出生时可扪及肿块，或在生后的前两周内扪及肿块。右侧较左侧常见，病变可以累及全部 肌肉 ，但更多的病变只累及胸锁乳突肌的近 锁骨 附着点。肿块在生后1~2个月内最大，以后其体积维持不变或略有缩小，通常在1年时间内变小或消失。如果肿块不消失，肌肉将发生永久...
先天性胸腹裂孔疝 (congenital pleuroperitoneal foramen hernia)是 胚胎 期膈肌的腰肋三角部 发育异常 ，局部缺损或薄弱，腹腔脏器通过此缺损或薄弱区疝入 胸腔 而形成的一种疝，又称先天性后外侧疝(congenital posterolateral diaphragmatic hernia)或Bochdalek 裂孔疝...
疾病 名称 ： 先天性髋脱位 英文名称 ：先髋 药物疗法 ：闭合复位+支架；闭合复位+蛙式 石膏 ；闭合复位+旋转截骨纠正前倾角；切开复位； 髋臼 再造；各种 截骨术 基本概述 先天性髋关节脱位 是小儿比较最常见的先天性 畸形 之一，以后 脱位 为多见，出生时即已存在，病变累及髋臼、肌骨头、 关节囊 、 韧带 和附近的 肌肉 ，导致 关节松弛 ， 半脱位 或...
疾病 名称 先天性声门下狭窄 药物疗法 预防 呼吸 感染 ； 呼吸困难 者；低位 气管切开术 基本概述 正常婴幼儿 声门下腔 的直径为5.5～6mm，由于 发育异常 、声门下腔狭小引致阻塞者，称先天性声门下狭窄。为声门下腔壁之一侧或两侧阻塞，多为 弹性圆锥 病变，但亦有 环状软骨 畸形 所致。 治疗措施 轻度阻塞无明显 症状 者可不予治疗，但必须注意预防呼吸...
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