先天性喉裂死亡率高,死亡率与裂的程度成正比。早期明确诊断,及时手术修补是降低死亡率的关键。 本病是先天性疾病,无有效预防措施。
先天性动静脉瘘 是由于 胚胎 始基在演变过程中, 发育异常 ,以致动静脉之间有不正常交通引起。过去,先天性动静脉瘘有许多命名:如海绵状 动脉瘤 (cirsoidaneurysm)、 葡萄 状动脉瘤(racemoseaneurysm)、蔓状 丛状血管瘤 (auqiomaarterialplexiforne)、先天性静脉瘤(conqenitalphlebarte...
先天性结 肠闭锁 与狭窄 (congenital stenosis and atresia of colon)较为少见,1673年由Bininger在作首例报道。1922年Gaub首次采用 结肠造口术 治疗该 畸形 ,1947年Potts首次采用一期 吻合术 治疗本病成功。由于本病并非常见,目前尚缺乏系统全面的报道,仅限于个别病例报道。 在 消化道 闭锁 与...
...延迟。这与健侧髋臼处在内收位,其 股骨头 作用于髋臼中心的压力减少有关。若外展挛缩未早期矫正,可造成健侧髋 半脱位 。X线检查还能除外引起骨盆倾斜的一些畸形,诸如腰骶部 半椎体 、 先天性脊柱侧凸 等。 【鉴别诊断】 本病需与 先天性髋脱位 相鉴别。先天性髋脱位者多有外展受限,套叠试验阳性。而本病髋外展活动增加,Ober试验阳性等,容易与先天性髋脱位相鉴别。
疾病 名称 先天性声带发育不良 药物疗法 低声说话;矫正发音习惯;避免大喊大叫 基本概述 新生儿 如 声带 发育不良或缺如,而 喉室 带活动或发育过度而代替声带发音者,又称新生儿喉室带 发音困难 。 诊断方法 在无 麻醉 下用 婴儿 型前联合镜将会厌挑起,可见两侧喉室带互相接近,看不见声带。以镜之尖端将两侧喉室带拨开,则见声带发育不全,不对称或完全缺如,有的...
是由于 直肠 或 乙状结肠 下端肠壁 神经节细胞 未正常发育的一种 先天性疾病 。这段肠管处于经常收缩的状态,形成功能性狭窄,粪便积聚在狭窄以上的 结肠 内,长期 便秘 , 结肠扩张 成巨大形,这是巨结肠名称的由来。患儿经常便秘,常需 灌肠 排除粪便。 腹部 膨胀 ,严重者似 肠梗阻 表现。多需手术治疗,切除缺乏神经节细胞的肠管和大部分扩张的结肠,再作 肠吻...
先天性十二指肠闭锁 (congenital duodenal atresia) 是 胚胎时期 ,肠管空泡化不全所引致,属肠管 发育障碍 性 疾病 。病儿可伴有其他发育 畸形 ,如21号 染色体 三体畸形( 先天愚型 , Down综合征 )。1733年Calder首先描述本病,但直到1916年才第1次为患此病的 婴儿 施行手术治疗。到1931年仅有9例 成活 ...
疾病 名称 先天性肠闭锁与狭窄 基本概述 胚胎 期肠管发育,在再管化过程中部分肠道终止发育造成肠腔完全或部分阻塞。完全阻塞为 闭锁 ,部分阻塞则为狭窄。可发生于肠道任何部位,但以 回肠 最多见, 十二指肠 次之, 结肠 罕见。是 新生儿 常见的 肠梗阻 原因之一。 病因 ① 胚胎发育 阶段实心期中肠空化不全可产生 肠闭锁 或狭窄。 ② 胎儿期 肠管某部的血运...
先天性睾丸发育不全 又称Klinefetter 综合征 (Klinefetter syndrome),是一种 发病率 较高的 性染色体 疾病 ,在 染色体 鉴定之前,1942年Klinefelter首先报道了此症,1956年Bradbury等表明患者 体细胞 内呈女性 X染色质 ,1959年Jacobs和Strong首先发现该病患者的染色体 核型 为47,X...
先天性肾病综合征 (congenital nephrotic syndrome,CNS)指生后3个月内发病的 肾病综合征 。它具有儿童型肾病综合征一样的 临床表现 ,病因、 病理 变化、预后等与年长儿或成人者不同。主要表现是出生时或出生后3个月内出现大量 蛋白尿 、高度 水肿 、 高脂血症 及 低蛋白血症 等。 小儿先天性肾病综合征的病因 【发病原因】 可继...
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