【概述】 先天性青光眼 （congenital glaucoma）是由于 胚胎时期 发育障碍 ，使房角结构先天异常或残留 胚胎 组织，阻塞了 房水 排出通道，导致眼压升高，整个 眼球 不断增大，故又名水眼，或称发育性光眼。 【诊断】 婴幼儿性 青光眼 的早期诊断十分重要，经过手术治疗后，80%的患儿眼压可恢复正常。 【治疗措施】 一婴幼儿型青光眼 一般认为先...
...常,所以 耳聋 并非继发于甲状腺功能低下.第3种缺陷和过氧化异常有关,但由于能产生足够的 代偿作用 ,故尚能维持正常的甲状腺功能. 第三型 先天性甲状腺肿 见于有 脱卤素 酶缺陷的患者.虽然其确切的 生化 异常还不清楚,但患儿的 甲状腺球蛋白 中单 碘酪氨酸 和 二碘酪氨酸 的脱碘过程有全部或部分障碍. 第四型先天性甲状腺肿为甲状腺球蛋白合成缺陷. 先天性甲...
先天性肺囊肿 是一种肺部 先天性畸形 ，在小儿并不少见，也可见于 新生儿 。其 病理 分类和命名比较混乱，意见不一，以往统称先天性肺囊肿，现在比较一致地称为先天性肺囊性病，包括 支气管源性囊肿 （ 肺囊肿 ）、 肺泡 源性 囊肿 、肺大叶 气肿 （肺大皰）、囊性 腺瘤 样 畸形 和先天性囊肿性 支气管扩张 等。本病发病无性别差异。 本病的 临床表现 可甚悬殊...
肺部先天性疾病 (congenital diseases of lung)，人体在 胚胎发育 过程中 呼吸系统 各部位发生 解剖 结构上的 畸形 所引起的疾病。 肺部先天性疾病 发病率 很低。 人体在 胚胎 24天左右（约 3mm大小），从前肠向腹侧发出 肺芽 ，以后发展成肺，至28天左右（胎体约8～10mm），即出现 支气管 芽。12～16周时，70％的支...
... 下软组织凹陷，并发 呼吸道感染 时上述 症状 加重， X线 气管 断层 摄片和 内窥镜 检查可明确诊断，气管造影术有加重梗阻的危险。 气管先天性疾病的病因 胚胎学 食管 和 呼吸道 在发生过程中均起源于 胚胎 原肠 的 前肠 。原始食管位于 呼吸器 官的后方。原肠分前肠、 中肠 和后肠三个部分。在早期，原肠的头侧和尾侧均 闭锁 。 胚胎发生 的第3周末，原...
先天性白血病 指新生儿时期（４周以内）发病者。绝大多数是 急性粒细胞白血病 。其临床表现除一般急性 白血病 的共同特征外， 皮肤 损害最为突出，甚至可为首发症状。多为结节性 皮肤浸润 ，结节较硬，可移动，表面皮肤常呈蓝色或灰色。直径大约为0.2-0.3cm，多见于头部、面部、耳、鼻或驱干部，表面偶可形成 溃疡 。皮肤损害亦可表现为 丘疹 、多形性 红斑 、出...
两侧 副中肾管 向中线横行伸延而会合，如未到中线前即停止发育，则无子宫形成。 先天性无子宫 常合并 先天性无阴道 ，但可有正常的 输卵管 与 卵巢 。肛诊时在相当于 子宫颈 、 子宫体 部位，触不到 子宫 而只扪到 腹膜 褶。 有些 子宫畸形 患者可无任何自觉 症状 ， 月经 、性生活、 妊娠 、分娩等亦均无异常表现，以至终身不被发现，或于体检时偶被发现。但...
先天性长结肠 (congenital dolichoclon)亦称 乙状结肠 冗长症(dolichasigmoid)。 结肠 由 盲肠 、 升结肠 、 横结肠 、 降结肠 和乙状结肠，以及 直肠 六部分组成，升结肠、降结肠和直肠下部为 腹膜 的间位或外位器官，相对固定，不能冗长。盲肠和横结肠冗长，可因活动性过大引起 腹痛 、 腹胀 等 消化系统 症状 。乙状...
中国先天性遗传 多毛症 患者于震寰 全称为先天性遗传多毛症(hypertrichosis)是一种返祖现象，患者一般在出生后不久全身就长满了乌黑而坚硬的毛，有如传说故事中的狼人，因此又称狼人 综合症 ，但身体其他状况与常人无异，智力发育也正常，经常被称为“毛孩”。 目前世界仅有20多“毛人”。 19世纪意大利有一位著名的“胡子小姐”朱莉娅.帕斯特罗娜就是先天性...
先天性肝囊肿 congenital cyst of liver 一般认为系起源于肝内迷走的 胆管 ，是 胚胎 期 肝内胆管 和 淋巴管 发育障碍 所致。也有人认为可能是 胎儿期 患 胆管炎 或肝内胆管其他病变引起局部 增生 阻塞造成近端扩张。临床主要表现有右上腹疼痛，偶有阵发性 绞痛 。肝大，囊内 感染 时，肝区有 压痛 、 发热 ，偶有 黄疸 。常伴有 贫...
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