...一般认为本病是一种常染色体隐性遗传性疾病，系由脊髓前角细胞和脑干运动神经核的退变而引起的继发性神经根和肌肉的萎缩。根据发病年龄和进展速度分为Ⅲ型： Ⅰ型为急性婴儿进行性脊髓性肌萎缩; Ⅱ型为中间型进行性脊髓性肌萎缩; Ⅲ型为少年脊髓性...
...和传导本体感觉和触觉的神经纤维较粗(直径5μm～21μm)，痛觉纤维较细(直径小于2μm)，受压后细纤维比粗纤维耐受性大，压迫解除后恢复也较快。一般地讲，在受压之初，神经根受牵引，脊髓移位，继而受压变形，最后脊髓发生变性，逐渐引起该组织的...
...小脑机能丧失症需要做如下鉴别： 1.小脑半球 体征在病变同侧的肢体，表现为共济失调，辨距不良、轮替动作障碍、反击征等，并可能出现同侧肢体肌张力低下，腱反射减弱等。 2.齿状核 如病变仅限于齿状核(特别是齿状核合并下橄榄)最常见的症状是运动...
...较严重的变性。部分病例尚可累及皮质小脑束和皮质丘脑束。Clarke柱和前角有神经元缺失。脊髓后根、视神经、听神经有脱髓鞘改变。在较为急性的病例中尚有炎细胞浸润。...
...1.副肿瘤病变可累及神经系统的任何部位 如脑、脊髓、周围神经、神经-肌肉接头和肌肉等。副肿瘤综合征可分10余种，根据受损部位不同表现为不同的临床症状、体征。副肿瘤综合征按主要累及的部位可分为： （1）累及中枢神经系统：包括小脑变性（PCD...
...作用。 (二)发病机制 1.免疫异常 SLE有多种自身抗体，这些抗体既是免疫功能紊乱的结果也是产生病变的原因。抗体可介导脑组织的损害，如抗神经元抗体与弥漫性脑损伤有关;已有研究证明脑脊液中的抗淋巴细胞抗体，可造成神经组织脱髓鞘改变，推测脊髓...
...。Harding按临床表现分为两型：一为单纯型HSP，是临床最常见的HSP。主要 表现为痉挛性截瘫，也有遗传异质性，呈常染色体显性遗传，或常染色体隐性遗传，病理改变主要在脊髓锥体束变性，而脊髓小脑束、后索改变不明显。显性遗传的 HSP又按...
...本病主要累及脊髓的后索和侧索，本病如能在发病后3个月内积极用维生素B12治疗，常可获得完全恢复。若不经对症治疗，常在发病2-3年后进展，甚至危及生命。因此早期诊断、及时治疗是决定本病预后的关键。...
...（一）发病原因 1.脊髓先天性发育缺陷 胚胎早期中央管闭合异常，若左、右背侧的神经襞在未接触之前都向前大弯曲，先与底板接触，即形成两个神经管，以后发展成为脊髓分裂症。也称为二重脊髓症。 2.椎管内骨质发育异常 在脊椎管的发育形成中，由于...
...发病机制 目前仅有少量病理研究，主要见于常染色体显性遗传的单纯型。其主要的病理改变为最长的上行和下行的神经传导束轴突变性，包括支配下肢的皮质脊髓束、薄束、少量楔束、脊髓小脑束。胸髓较重，变性轴突的神经细胞仍然保留，脊髓前角细胞可有少量缺失。后...
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