由于 淋巴样干细胞 先天性 分化 异常， 婴儿 生后缺乏 T细胞 和 B细胞 ，故使 体液免疫 和 细胞免疫 均发生缺陷。 重症联合免疫缺陷 (severe combined immunodificiency,SCID)可分为X-性联遗传型、 常染色体隐性遗传 型和散发型。属于 联合免疫缺陷病 的重型。 重症联合免疫缺陷的病因 (一)发病原因 本病为多 基因...
在补体系统的组成成分中，几乎每一种可有遗传缺陷。大多数补体遗传缺陷属常染色体隐性遗传，少数为常染色体显性遗传，而备解素缺陷则属X染色体连锁隐性遗传。补体缺乏常伴发免疫性疾病及反复 细菌感染 。总的来说，补体系统的第一前端反应成分，如C1、C4和C2缺陷，常伴有免疫复合物性疾病，尤其是SLE;C3、H因子和I因子缺乏增加了患者对化脓性细菌感染的易感性，而备解素...
1、多发性机会性感染患者极易并发对正常人不敏感的病原体感染为本病特点之一.常见为卡氏肺囊虫(百分之50患者)，少数为巨细胞病毒、鸟型分枝杆菌和新型隐球菌等感染引起的广泛性 肺炎 ;鼠弓浆虫和隐球菌性脑炎和 脑膜炎 以及巨细胞病毒引起的 进行性多灶性白质脑病 。HIV也可直接引起脑病 痴呆 和脑膜炎。消化系统感染，常见为念珠菌性口腔炎及食管炎，隐孢子虫肠炎;还...
免疫缺陷病 是 免疫系统 中任何一个环节或其组分因先天发育不全或后天因各种因素所致损害而使 免疫活性细胞 的发生发展、 分化 增殖 和 代谢异常 并引起 免疫功能 不全所出现的临床 综合症 。病种已达数十种之多，发病机制甚复杂。 免疫缺陷病已成为临床上一组极重要 常见病 ，尤多见于 儿科 和 内科 。自1981年国报道第一例 获得性免疫缺陷综合症 （acgu...
免疫缺陷 病的分类方法很多，根据其发生原因和时间可分为原发性和继发性两类。
总地来讲，补体缺陷并发感染时对抗生素治疗的反应良好，但根本治疗应在于纠正补体缺陷。有些学者采用替补性治疗，即将纯化的缺陷成分输入患者体内以纠正缺陷。替补体疗法可将缺陷的补体成分水 平补 足至正常水平，又可改善临床症状。有些学者采用输入新鲜血浆的方法治疗补体缺陷，但从理论上讲，多次输注可使中患者产生免疫反应是其潜在危险。对于HAE的治疗研究较多，治疗HAE有3...
防御功能受损病人的潜在 病原体 可能很多。但是根据 宿主 免疫缺陷 的性质， X线 改变和临床 症状 的类型，往往能判断出最可能的病原体。根据病人免疫缺陷的类型，应指出， 呼吸道 症状和 胸部X线检查 异常可能由 感染 以外的各种原因所致，如 肺出血 ， 肺水肿 ， 放射性损伤 ， 细胞毒性 药物造成的 肺损 害以及 肿瘤 浸润。 免疫缺陷者肺炎的病因 免疫...
...tous disease,CGD）约2/3为性联隐性遗传，1/3为常染色体隐性遗传。由遗传和生物化学研究表明，CGD有三种类型：有细胞色素b缺陷的性联CGD；细胞色素b正常的常染色体遗传CGD和细胞色素b缺陷的常染色体遗传CGD。 CGD患者的中性粒细胞和单核细胞吞噬细菌后不能产后呼吸爆发，不能杀灭摄入的致病菌。辅酶Ⅱ(nicotinamideadenine...
原发性 免疫缺陷是指先天性、遗传性等原因所致 免疫防御 机制损害的 综合征 ，有人将 免疫器官 原发性疾病 ，如 淋巴瘤 引起的 免疫损害 ，划为原发性免疫缺陷是欠妥当的。 免疫缺陷性肺炎的病因 (一)发病原因 在反复 呼吸道感染 疾病 中有1%～2%源于 原发性 免疫缺陷。 (二)发病机制 免疫缺陷 是指先天性、遗传性等原因所致 免疫防御 机制损害引起的各...
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