...L。与LDL受体不同,还有一种仅与ApoE脂蛋白结合的特异受体存在,据以下临床现象及实验结果推测还有另一种受体的存在:①纯合子FH,患者血中乳糜微粒残粒并不增加;②LDL受体缺陷的WHHL兔乳糜微粒残粒仍正常地被肝脏摄取;③LDL受体下调状态下,乳糜微粒残粒可在肝脏异化,FH的LDL受体缺陷者或WHHL兔巨噬细胞不能利用LDL使其泡沫化,但可利用含ApoE脂...
...L。与LDL受体不同,还有一种仅与ApoE脂蛋白结合的特异受体存在,据以下临床现象及实验结果推测还有另一种受体的存在:①纯合子FH,患者血中乳糜微粒残粒并不增加;②LDL受体缺陷的WHHL兔乳糜微粒残粒仍正常地被肝脏摄取;③LDL受体下调状态下,乳糜微粒残粒可在肝脏异化,FH的LDL受体缺陷者或WHHL兔巨噬细胞不能利用LDL使其泡沫化,但可利用含ApoE脂...
...L。与LDL受体不同,还有一种仅与ApoE脂蛋白结合的特异受体存在,据以下临床现象及实验结果推测还有另一种受体的存在:①纯合子FH,患者血中乳糜微粒残粒并不增加;②LDL受体缺陷的WHHL兔乳糜微粒残粒仍正常地被肝脏摄取;③LDL受体下调状态下,乳糜微粒残粒可在肝脏异化,FH的LDL受体缺陷者或WHHL兔巨噬细胞不能利用LDL使其泡沫化,但可利用含ApoE脂...
...L。与LDL受体不同,还有一种仅与ApoE脂蛋白结合的特异受体存在,据以下临床现象及实验结果推测还有另一种受体的存在:①纯合子FH,患者血中乳糜微粒残粒并不增加;②LDL受体缺陷的WHHL兔乳糜微粒残粒仍正常地被肝脏摄取;③LDL受体下调状态下,乳糜微粒残粒可在肝脏异化,FH的LDL受体缺陷者或WHHL兔巨噬细胞不能利用LDL使其泡沫化,但可利用含ApoE脂...
...B合成和分泌的细胞内过程,可能有助于弄清Apo B过多产生的基础。Apo B蛋白质有两种形式:一种Apo B48(分子量为250kD),它是乳糜微粒的结构蛋白;另一种是B100(分子量为512kD),是VLDL、IDL和LDL的结构蛋白,主要是由肝脏合成。两种Apo B是同一基因产物。 Apo B分泌调节机制尚未完全阐明。在HepG-2细胞中,Apo B是与...
...脂蛋白过低极少造成严重后果。低脂蛋白血症患者LDL胆固醇水平很低,但通常没有症状,也不需要治疗。β-脂蛋白血症患者没有LDL胆固醇也不能产生乳糜微粒,导致脂肪和脂溶性维生素吸收不良,肠蠕动异常, 脂肪痢 ,异形红细胞,以及致盲的色素性视 网膜炎 。虽然本病不能治愈,但服用大剂量的维生素E和维生素A可以推迟或减慢神经系统的损害。丹吉尔(Tangier)病患者H...
...线粒体和滑面内质网。滑面内质网膜含有的酶可将细胞吸收的甘油-酯与脂肪酸合成甘油三酯,后者与胆固醇、磷脂及β-脂蛋白结合后,于高尔基复合体形成乳糜微粒,然后在细胞侧面释出,这是脂肪吸收与转运的方式。相邻细胞顶部之间有紧密连接、中间连接等构成的连接复合体,可阻止肠腔内物质由细胞间隙进入组织,保证选择性吸收的进行(图12-17)。 图12-16 小鼠小肠吸收细胞电...
...过低极少造成严重后果。低脂蛋白血症患者LDL胆固醇水平很低,但通常没有症状,也不需要治疗。β- 脂蛋白血症 患者没有LDL胆固醇也不能产生 乳糜微粒 ,导致脂肪和 脂溶性维生素 吸收不良,肠 蠕动 异常, 脂肪痢 ,异形 红细胞 ,以及致盲的 色素性视网膜炎 。虽然本病不能治愈,但服用大剂量的 维生素E 和维生素A可以推迟或减慢 神经系统 的损害。丹吉尔(T...
...甘油三酯。脂肪酸的来源有脂动员来的脂肪酸,由糖和氨基酸转变生成的脂肪酸和食物中来的外源性脂肪酸(食物中脂肪消化吸收后经血入肝的中短链脂肪酸,乳糜微粒残余颗粒中脂肪分解生成的脂肪酸)。 肝细胞含脂类物质约4-7%,其中甘油三酯约占1/2,甘油三酯含量过高会引起 脂肪肝 ,正常情况下,肝脏合成的甘油三酯和磷脂、胆固醇、载脂蛋白一起形成极低密度脂蛋白,分泌入血。若...
...,FH)患者由于细胞的LDL受体基因突变以致其功能缺陷,导致血浆LDL水平极度升高。已知,至少有20种贵传性脂蛋白疾病,除FH外,如家族性高乳糜微粒血症(familial hyperchylomicronemia)(血浆乳糜微粒增高)、家族性脂蛋白脂酶缺乏(familial lipoprotein lipase deficiency)(血浆乳糜微粒增高)、家...
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